Скв у детей

Скв у детей

Проявления болезни крайне разнообразны. У детей чаще всего наблюдается лихорадка, утомляемость, артралгия или артрит и сыпь. Симптомы могут возникать периодически или быть постоянными. Тщательное изучение анамнеза, а также физикальные и лабораторные исследования способствуют ранней диагностике и своевременному началу лечения.

Характерна сыпь (эритема типа бабочки) на переносице — от небольшого покраснения до утолщения эпидермиса и шелушащихся пятен. Сыпь может провоцироваться солнечным светом и распространяться на все открытые части тела. На слизистых оболочках, особенно на нёбе и в носовой полости, могут появляться язвы. Дискоидные высыпания у детей встречаются редко. Однако при СКВ они появляются чаще, чем при только дискоидной красной волчанке. На долю последней у детей приходится 2-3 % всех случаев.

Другие кожные проявления включают красную пятнистую сыпь (особенно на пальцах, ладонях и стопах), геморрагическую сыпь, ливедо и синдром Рейно. Менее часто наблюдаются поражения кожи, напоминающие псориаз, буллезная сыпь и алопеция.

Костно-мышечные нарушения включают артралгию, артрит, тендинит и миозит. Деформирующий артрит нехарактерен. Повреждение связок может приводить к выраженной разболтанности суставов рук. Как осложнение сосудистых нарушений или кортикостероидной терапии часто развивается остеонекроз.

Поражение серозных поверхностей проявляется плевритом, перикардитом и перитонитом. Нередко находят гепатоспленомегалию и лимфаденопатию. К другим нарушениям ЖКТ, обычно связанным с васкулитом, относятся боль в животе, понос, мелена, язвенный колит и гепатит. В сердце патологический процесс может распространяться на все ткани: наблюдаются утолщение клапанов и веррукозный эндокардит (болезнь Либмана-Сакса), кардиомегалия, миокардит, нарушения проводимости, сердечная недостаточность, а также воспаление и тромбоз коронарных артерий.
Наблюдаются острые легочные кровотечения, инфильтраты в легких (иногда с присоединившейся инфекцией) и хронический фиброз легочной ткани.

При СКВ страдает как центральная, так и периферическая нервная система. У многих больных отмечаются потеря памяти и другие когнитивные нарушения, а также тяжелые психические расстройства, вплоть до психозов по критериям 4-го издания DSM). МРТ и КТ не всегда обнаруживают изменения, хотя с помощью однофотонной изотопной КТ нередко удается выявить аномалии.

В любом органе могут возникать бактериальные и венозные тромбозы, характерные для антифосфолипидного синдрома, которые часто связаны с невынашиванием беременности, ливедо, тромбоцитопенией и синдромом Рейно. Тромбозы сосудов ассоциируются также с присутствием волчаночного антикоагулянта и приобретенной устойчивостью фактора V к протеину С.

Поражения почек проявляются артериальной гипертонией, периферическими отеками, ретинопатией, клиническими признаками электролитных сдвигов, нефрозом или острой почечной недостаточностью.

Диагноз подтверждается клиническими и лабораторными данными, свидетельствующими о мультисистемном заболевании. Для диагноза СКВ необходимо одновременное или последовательное появление 4 из 11 признаков. В 1997 г. диагностические критерии были пересмотрены: вместо появления LE-клеток (при смешивании сыворотки больного с лейкоцитами здорового человека и ядрами разрушенных клеток) в число критериев включены антитела к кардиолипиновому антигену или положительный результат пробы на волчаночный антикоагулянт. Однако диагностическая значимость такой замены остается недоказанной.

Присутствие антинуклеарных антител для диагностики не требуется, хотя они и обнаруживаются в большинстве случаев. При подозрении на СКВ лечение следует начинать даже при наличии менее 4 признаков. Гипокомплементемия не имеет диагностического значения; крайне низкий уровень или полное отсутствие гемолитической активности комплемента могут указывать на недостаточность его компонентов. Для подтверждения диагноза волчаночного нефрита проводят биопсию почек.

Лабораторные исследования при системной красной волчанке у детей. У детей с активной СКВ часто обнаруживается повышенный титр антинуклеарных антител. Однако этот признак нельзя считать диагностическим, поскольку их титр бывает повышенным и в отсутствие какихлибо заболеваний, а также при других болезнях. Высокий уровень антител к двухцепочечной ДНК более специфичен и отражает активность СКВ.

Общая концентрация комплемента в сыворотке (СН50), а также уровень СЗ и С4 также зависят от активности болезни, снижаясь в ее активной стадии. Антитела к Sm-антигену клеточных ядер считаются специфичными для СКВ, но не отражают ее активность. Антитела к Ro- и La-антигенам иногда находят при синдроме Шегрена. При СКВ в сыворотке крови можно обнаружить различные аутоантитела. Столь же часто выявляется гипергаммаглобулинемия.

Системная красная волчанка (СКВ)

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения. Лечение и диагностика системной красной волчанки осуществляются совместными усилиями ревматолога и дерматолога. Диагноз СКВ устанавливается на основании типичных клинических признаков, результатов лабораторных анализов.

  • Развитие и предполагаемые причины системной красной волчанки
  • Клиническая картина системной красной волчанки
  • Диагностика системной красной волчанки
  • Лечение системной красной волчанки
  • Цены на лечение

Общие сведения

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения.

Развитие и предполагаемые причины системной красной волчанки

Точная этиология красной волчанки не установлена, но у большей части пациентов обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр, что подтверждает возможную вирусную природу заболевания. Особенности организма, вследствие которых вырабатываются аутоантитела, также наблюдаются почти у всех больных.

Гормональная природа красной волчанки не подтверждена, но гормональные нарушения ухудшают течение заболевания, хотя спровоцировать его возникновение не могут. Женщинам с диагностированной красной волчанкой не рекомендован прием пероральных контрацептивов. У людей, имеющих генетическую предрасположенность и у однояйцевых близнецов заболеваемость красной волчанкой выше, чем в остальных группах.

В основе патогенеза системной красной волчанки лежит нарушение иммунорегуляции, когда в качестве аутоантигенов выступают белковые компоненты клетки, прежде всего ДНК и в результате адгезии мишенью становятся даже те клетки, которые изначально были свободны от иммунных комплексов.

Клиническая картина системной красной волчанки

При красной волчанке поражается соединительная ткань, кожа и эпителий. Важным диагностическим признаком является симметричное поражение крупных суставов, и, если возникает деформация суставов, то за счет вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие поражений эрозивного характера. Наблюдаются миалгии, плевриты, пневмониты.

Но наиболее яркие симптомы красной волчанки отмечаются на коже и именно по этим проявлениям в первую очередь и ставят диагноз.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер. При красной волчанке особенностью фотодерматозов является наличие гиперемированного венчика, участка атрофии в центре и депигментации пораженной области. Отрубевидные чешуйки, которыми покрывается поверхность эритемы, плотно спаяны с кожей и попытки их отделить, очень болезненны. На стадии атрофии пораженных кожных покровов наблюдается формирование гладкой нежной алебастрово-белой поверхности, которая постепенно замещает эритематозные участки, начиная с середины и двигаясь к периферии.

У некоторых пациентов с красной волчанкой поражения распространяются на волосистую часть головы, вызывая полную или частичную алопецию. Если поражения затрагивают красную кайму губ и слизистую оболочку рта, то очаги поражения представляют собой синюшно-красные плотные бляшки, иногда с отрубевидными чешуйками сверху, их контуры имеют четкие границы, бляшки склонны к изъязвлениям и причиняют боль во время еды.

Красная волчанка имеет сезонное течение, и в осенне-летние периоды состояние кожи резко ухудшается из-за более интенсивного воздействия солнечного излучения.

При подостром течении красной волчанки наблюдаются псориазоподобные очаги по всему телу, ярко выражены телеангиэктазии, на коже нижних конечностей появляется сетчатое ливедио (древоподобный рисунок). Генерализованная или очаговая алопеция, крапивница и кожный зуд наблюдаются у всех пациентов с системной красной волчанкой.

Во всех органах, где имеется соединительная ткань, со временем начинаются патологические изменения. При красной волчанке поражаются все оболочки сердца, лоханки почек, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.

Если помимо кожных проявлений пациентов мучают периодические головные боли, суставные боли без связи с травмами и погодными условиями, наблюдаются нарушения со стороны работы сердца и почек, то уже на основании опроса можно предположить о более глубоких и системных нарушениях и обследовать пациента на наличие красной волчанки. Резкая смена настроения от эйфоричного состояния до состояния агрессии тоже является характерным проявлением красной волчанки.

У больных красной волчанкой пожилого возраста кожные проявления, почечный и артралгический синдромы менее выражены, но чаще наблюдается синдром Шегрена – это аутоиммунное поражение соединительной ткани, проявляющееся гипосекрецией слюнных желез, сухостью и резью в глазах, светобоязнью.

Дети, с неонатальной формой красной волчанки, родившиеся от больных матерей, уже в младенческом периоде имеют эритематозную сыпь и анемию, поэтому следует проводить дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом.

Диагностика системной красной волчанки

При подозрении на системную красную волчанку пациента направляют на консультацию ревматолога и дерматолога. Диагностируют красную волчанку по наличию проявлений в каждой симптоматической группе. Критерии для диагностики со стороны кожных покровов: эритема в форме бабочки, фотодерматит, дискоидная сыпь; со стороны суставов: симметричное поражение суставов, артралгии, синдром «жемчужных браслетов» на запястьях из-за деформации связочного аппарата; со стороны внутренних органов: различной локализации серозиты, в анализе мочи персистирующая протеинурия и цилиндрурия; со стороны центральной нервной системы: судороги, хорея, психозы и перемена настроения; со стороны функции кроветворения красная волчанка проявляется лейкопенией, тромбоцитопенией, лимфопенией.

Читайте также  Что делать чтобы спать крепко

Реакция Вассермана может быть ложноположительной, как и другие серологические исследования, что порой приводит к назначению неадекватного лечения. При развитии пневмонии проводят рентгенографию легких, при подозрении на плеврит — плевральную пункцию. Для диагностики состояния сердца — ЭКГ и эхокардиографию.

Лечение системной красной волчанки

Как правило, первоначальное лечение красной волчанки бывает неадекватным, так как ставятся ошибочные диагнозы фотодерматозов, экземы, себореи и сифилиса. И только при отсутствии эффективности назначенной терапии проводятся дополнительные обследования, в ходе которых и диагностируется красная волчанка. Полного излечения от этого заболевания добиться невозможно, но своевременная и корректно подобранная терапия позволяет добиться улучшения качества жизни пациента и избежать инвалидизации.

Пациентам с красной волчанкой нужно избегать прямых солнечных лучей, носить одежду, прикрывающую все тело, а на отрытые участки наносить крема с высоким защитным фильтром от ультрафиолета. На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта. Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит.

В при неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, но с осторожностью следует принимать аспирин, так как он замедляет процесс свертывания крови. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений.

Метод, когда у пациента делают забор стволовых клеток, а потом проводят иммунодепрессивную терапию, после чего для восстановления иммунной системы вновь вводят стволовые клетки, эффективен даже в тяжелых и безнадежных формах красной волчанки. При такой терапии аутоиммунная агрессия в большинстве случаев прекращается, и состояние пациента с красной волчанкой улучшается.

Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.

Особенности клинических проявлений системной красной волчанки у детей

Рубрика: 9. Медицина и фармакология

Опубликовано в

Дата публикации: 21.05.2020

Статья просмотрена: 448 раз

Библиографическое описание:

Аюбхонов, Т. О. Особенности клинических проявлений системной красной волчанки у детей / Т. О. Аюбхонов. — Текст : непосредственный // Исследования молодых ученых : материалы XI Междунар. науч. конф. (г. Казань, июнь 2020 г.). — Казань : Молодой ученый, 2020. — С. 27-28. — URL: https://moluch.ru/conf/stud/archive/374/15855/ (дата обращения: 28.07.2021).

В данной статье представлены результаты собственных исследований 18 детей с системной красной волчанкой, представлены клинические особенности данного заболевания.

Ключевые слова: системная красная волчанка, дети, системные заболевания.

Актуальность.Системная красная волчанка (СКВ) — это одна из наиболее тяжелых патологий детского возраста с неизвестной этиологией, сложным иммуноагрессивным патогенезом, характеризующаяся системным поражением внутренних органов, приводящая к инвалидизации больных детей. Примерно у 10–20 % всех больных с СКВ первые симптомы заболевания развиваются до наступления совершеннолетия [2]. В связи с этим, проблема повышения качества диагностики при данном заболевании является чрезвычайно актуальной [1, 3].

Цель исследования.Изучить особенности клинических проявлений СКВ у детей.

Материалы иметоды. Для решения поставленных задач нами обследовано 18 больных с СКВ. Исследования проведены на базе детского кардиоревматологического Центра города Ташкент. Из 18 больных 7 (38,9 %) мальчиков и 11 (61,1 %) девочек в возрасте от 7 до 18 лет. Продолжительность заболевания составляла от 4 месяцев до 7 лет, только у двоих наблюдался дебют заболевания. Среди обследованных нами больных около половины составляли дети со сроком болезни 1–3 года, срок более 5 лет зафиксирован у 2 наблюдаемых детей.

Результаты исследования.Для определения факторов риска развития данного заболевания тщательно собран анамнез у наблюдаемых больных детей. У большинства детей в качестве провоцирующего фактора отмечались частые инфекционные заболевания и связанный с этим прием лекарственных средств. Родители 13 (72,2 %) детей связывали причину развития заболевания острой респираторной инфекцией, у 7 из этих больных были хронические заболевания со стороны ЛОР органов в виде хронических тонзиллитов, синуситов. Учитывая наши климато-географические условия избыточная инсоляция также явилась одним из ведущих провоцирующих факторов. У 4 (22,2 %) больных заболевание развилось после длительной инсоляции и у 1 (5,6 %) после длительного купания в летние дни. У последнего ребенка развитие заболевания может быть связано как с гиперинсоляцией, так и с переохлаждением. У 8-летней девочки болезнь развилась после простуды, на состояние наложилась психологическая травма (развод родителей). Также фактором риска могла стать вирусная инфекция.

Наследственная предрасположенность по материнской линии была выявлена у 6 (33,3 %) детей, по отцовской у 3 (16,6 %). Установлено, что провоцирующим фактором в развитии СКВ в абсолютном большинстве случаев является инфекция. Профилактика и эффективное лечение инфекционных заболеваний у детей является одним из методов предупреждения данных заболеваний. Причины первой госпитализации разные. 7 (38,9 %) детей, т. е. почти половина, были госпитализированы с направляющим диагнозом «острый гломерулонефрит», так как наблюдались первые признаки болезни в виде отека, гематурии и артериальной гипертензии, ещё у 2 детей симптомы нефрита были выявлены в процессе обследования. У остальных детей непосредственной причиной госпитализации был суставной синдром (4), кожные высыпания (4), лихорадка (3).

Поражения только кожи в виде волчаночной бабочки отмечались только у 8 (44,4 %) наблюдаемых нами больных, и характеризовалась отдельными частями и быстрым исчезновением. У 5 (27,8 %) наблюдаемых нами больных отмечались капилляриты на ладонях и пальцах рук. У всех больных с СКВ, развившейся после гиперинсоляции, наблюдались макуло-папулезные поражения кожи на лице, шее, в области верхней половины грудной клетки и туловища. Также наблюдались поражения слизистой оболочки полости рта (стоматит, энантема). У 95,8 % больных отмечались признаки поражения нервной системы. Клинически это характеризовалось жалобами на головные боли, чувство тяжести в голове, нарушение сна, головокружение. У более чем половины больных выявлены признаки поражения суставов и почек. Поражались как мелкие, так и крупные суставы, но деформации, даже у длительно болеющих детей, не отмечалось. Суставной синдром часто сочетался с миалгиями, что проявлялось мышечной слабостью и болевой реакцией. У 3 детей изначально был поставлен диагноз ювенильный ревматоидный артрит. После тщательной диагностики, также после появления новых клинических симптомов диагноз был изменен на СКВ. Поражения почек начинались с изолированного нефрита с нефротическим синдромом у 3 (16,7 %), с макрогематурией у 2 (11,1 %), протеинурия с микрогаметурией у 2 (11,1 %). У 5 (27,8 %) больных отмечалась артериальная гипертензия и нефротический синдром. У двоих детей со сроком заболевания 5 лет отмечались признаки нарушения функции почек (повышение содержания мочевины, остаточного азота в крови).

У одной трети обследованных нами больных СКВ отмечались признаки поражения сердечно-сосудистой системы, которые характеризовались проявлениями миокардита: боль в области сердца, одышка при физическом нагрузке, тахикардия, систолический шум на верхушке, ослабление первого тона, акцент II тона на легочной артерии.

Поражение ЖКТ отмечалось у 61,1 % наблюдаемых нами больных, и характеризовалась болевым и диспептическим синдромом. Дети жаловались на боли в животе, чаще всего натощак, иногда после приема пищи. Также у детей наблюдались боли в ночное время и на голодный желудок, тошнота, изжога, срыгивание кислотой. У этих детей отмечались повышение аппетита, усиленное слюноотделение. Поражение ЖКТ при СКВ развивается при длительном применении НПВС, глюкокортикоидов, цитостатиков [4].

При общем анализе крови выявлена стойко и необычно высокая СОЭ, анемия, выраженная лейкопения у 5 детей, умеренная лейкопения у 9 детей и значительная тромбоцитопения у 3 больных. При СКВ анемия имеет различное происхождение: прием препаратов особенно цитостатиков, хроническое воспаление (анемия хронического заболевания — АХЗ), аутоиммунный процесс (аутоиммунная гемолитическая анемия). При анализе мочи выявлена лейкоцитурия, гематурия, протеинурия, повышение относительной плотности мочи у детей с поражением мочевыводящих систем. При иммунологическом исследовании результат АНФ был положительным у всех детей.

Выводы. Изучение клинических проявлений и особенностей течения системной красной волчанки у обследованных больных позволило выявить полиорганное поражение, агрессивность течения заболевания у детей, что является причиной частых рецидивов заболевания и неблагоприятного исхода. Это диктует необходимость своевременной диагностики заболевания и назначения адекватной терапии.

  1. Ибрагимова Д. Т. Внесуставные проявления ревматоидного артрита у детей // Молодой учёный. — 2019. — № 12. — С. 44–46.
  2. Каледа МИ, Никишина ИП. Системная красная волчанка с ювенильным дебютом: особенности клинической картины и современные подходы к диагностике. Научно-практическая ревматология. 2017;55(5):526–535.
  3. Хамидуллаева К. Ш., Ибрагимова Д. Т. Состояние органов пищеварения у детей с системной красной волчанкой // IX Терапевтический форум «Актуальные вопросы диагностики и лечения наиболее распрастраненных заболеваний внутренных органов”. 2017. — С. 140–141.

Волчанка у детей: причины, симптомы, методы лечения

Волчанка — это системное аутоиммунное заболевание, которое возникает, когда иммунная система атакует различные ткани и органы, такие как кожа, суставы, сердце, мозг и почки. Это заболевание поражает десять из миллиона детей в год. Примерно у 15-20% пациентов волчанка начинается именно в детском возрасте.

Виды волчанки

Волчанка может быть четырех типов, в зависимости от клинических особенностей и причин:

Читайте также  Организм ослаблен что делать

1. Системная красная волчанка — наиболее распространенный тип волчанки, поражающий несколько органов.

2. Кожная красная волчанка поражает только кожу и проявляется в виде язв или сыпи на открытых солнцу участках тела: лице, шее, волосистой части головы, руках и ногах.

3. Лекарственная волчанка вызывается приемом определенных лекарств и обычно проходит с окончанием приема препарата.

4. Неонатальная волчанка — это временное заболевание, вызванное аутоантителами от матери, которые проникают к ребенку через плаценту. Неонатальная волчанка наблюдается у новорожденных и обычно исчезает в течение нескольких месяцев, не вызывая серьезных повреждений.

Причины возникновения волчанки у детей

Во многих случаях точная причина волчанки неизвестна, однако следующие факторы могут увеличить риск развития заболевания у детей:

  • генетический фактор,
  • вирусная инфекция;
  • лекарства, такие как прокаинамид и гидралазин;
  • физическое или эмоциональное напряжение;
  • некоторые гормоны, такие как эстроген.

Волчанка может возникнуть в результате сочетания генетических и экологических факторов. Девочки, как правило, подвергаются более высокому риску из-за гормона эстрогена. Тем не менее, некоторые дети могут не развить это состояние, несмотря на наличие соответствующих факторов, в то время как у другие могут заболеть — не входя в группу риска.

Признаки и симптомы волчанки у детей

Признаки и симптомы могут варьироваться — в зависимости от тяжести и пораженного органа или ткани. Они могут включать в себя:

  • кожные высыпания на теле и лице;
  • высокая температура;
  • боль в суставах (артралгия);
  • светочувствительность;
  • усталость;
  • мышечная боль;
  • язвы полости рта, носа и горла;
  • лимфатические узлы;
  • потеря веса;
  • выпадение волос или облысение;
  • покалывание, боль, холод и онемение пальцев рук и ног (синдром Рейно);
  • увеличение числа инфекций;
  • анемия (низкое количество эритроцитов);
  • судороги и другие неврологические симптомы;
  • воспаления, такие как перикардит, плеврит и перитонит.

Эти симптомы и признаки можно наблюдать и при других заболеваниях. Проконсультируйтесь с педиатром для постановки точного диагноза.

Диагностика волчанки у детей

Волчанку можно заподозрить на основании ярко выраженных симптомов и физикального обследования. Для подтверждения диагноза часто назначают следующие тесты:

  • антинуклеарные антитела (АHA) в крови;
  • клетки крови;
  • анализ мочи;
  • функциональный тест почек и печени;
  • биопсия кожи и почек.

Врач может назначить дополнительные тесты, такие как визуализация, включая МРТ, КТ, эхокардиографию и рентген грудной клетки, для определения степени поражения органов.

Также ребенка могут направить к дерматологу — по поводу кожной волчанки, или ревматологу — по поводу проблем с суставами.

Лечение волчанки у детей

Специфического лечения волчанки не существует. Однако с симптомами можно справиться с помощью определенных медикаментов.

Варианты терапии могут варьироваться в зависимости от пораженных органов.

Часто при волчанке для контроля общих симптомов и уменьшения тяжести заболевания назначаются следующие лекарства:

  • кортикостероиды, такие как преднизон, для уменьшения воспалительных реакций;
  • нестероидные противовоспалительные препараты, такие как ибупрофен и напроксен, при болях, лихорадке и отеках;
  • ацетаминофен от боли;
  • противомалярийные препараты, такие как гидроксихлорохин, для уменьшения вспышки волчанки;
  • иммунодепрессанты, такие как азатиоприн и метотрексат, для уменьшения аутоиммунных реакций;
  • биологические препараты, такие как белимумаб и ритуксимаб, для минимизации симптомов волчанки.

Эти препараты могут вызывать побочные эффекты: расстройство желудка и аллергические реакции. Хотя некоторые из них доступны без рецепта, прием их при хроническом заболевании без знания соответствующей дозы может увеличить риск побочных эффектов.

Всегда обращайтесь за медицинской консультацией для длительной медикаментозной терапии волчанки. Врач может добавить другие препараты — для защиты слизистой оболочки желудка.

Профилактика волчанки у детей

Следующие советы могут предотвратить заболевание волчанков у детей:

  • уменшить стресс;
  • достаточно отдыхать;
  • принимать участие в регулярных физических нагрузках;
  • придерживаться здорового питания;
  • уменьшить воздействие солнца;
  • избегать препаратов, вызывающих волчанку;
  • сделать прививку и практиковать гигиенические меры для снижения вирусных инфекций.

Вышеупомянутые меры могут также предотвратить вспышки у детей с существующими симптомами волчанки. Она может сохраняться на всю жизнь, поэтому ребенок нуждается в регулярных медицинских осмотрах и приеме соответствующих препаратов — во время вспышек. последующих визитах и лекарствах во время вспышек заболевания.

Адекватная поддержка, меры по управлению и планы лечения могут помочь ребенку справиться с волчанкой и свести к минимуму ее вмешательство в повседневную жизнь.

  1. Lupus and Kids: Understanding Child Onset Disease;Nationwide Children’s Hospital
  2. What is lupus?;The National Resource Center on Lupus
  3. Pediatric Lupus;The Children’s Hospital of Philadelphia
  4. Lupus; Boston Children’s Hospital
  5. Lupus and children; The National Resource Center on Lupus
  6. Systemic Lupus Erythematosus (Juvenile); American College of Rheumatology

Скв у детей

ГКБ №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

Московский научно-практический центр дерматологии и косметологии Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия, 119071

Городская клиническая больница №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии, филиал «Клиника им. В.Г. Короленко» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия, 119071

Городская клиническая больница №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

Дискоидная красная волчанка у девочки 2 лет

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2017;16(2): 19-23

Гребенюк В. Н., Турбовская С. Н., Гришко Т. Н., Заторская Н. Ф., Баконина Н. В. Дискоидная красная волчанка у девочки 2 лет. Клиническая дерматология и венерология. 2017;16(2):19-23. https://doi.org/10.17116/klinderma201716219-22

ГКБ №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

Представлено описание клинического случая дискоидной красной волчанки у 2-летней девочки. Данная нозология встречается редко в детском возрасте. Ранняя диагностика и адекватная терапия улучшают прогноз заболевания.

ГКБ №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

Московский научно-практический центр дерматологии и косметологии Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия, 119071

Городская клиническая больница №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии, филиал «Клиника им. В.Г. Короленко» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия, 119071

Городская клиническая больница №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

Красная волчанка (КВ) — понятие, включающее системную красную волчанку (СКВ) и кожную форму волчанки, в которой выделяют четыре формы: дискоидную красную волчанку (ДКВ), диссеминированную КВ, центробежную эритему Биетта и глубокую форму Ирганта—Капоши [1—4]. Эта аутоиммунная болезнь соединительной ткани не имеет окончательно установленную этиологию. Ее возникновение связывают с патологией иммунных комплексов [5—7]. Патогенетическую значимость при КВ имеют также наследственная предрасположенность, инсоляция, стрессы, переохлаждение, инфекции, применение антибиотиков и сульфанил-амидов, вакцинация [2, 4, 6, 7]. Существующая патогенетическая близость между дискоидной и системной формами красной волчанки объясняет переход в 1—5% случаев ДКВ в СКВ [5].

КВ редко встречается у детей и чаще наблюдается у лиц женского пола [2—5]. У детей ДКВ встречается в разные возрастные периоды: от новорожденного и раннего детского возраста до наступления пубертатного периода. Врожденная красная волчанка (ВКВ) как редкий синдром может встречаться у младенцев, матери которых имеют в сыворотке крови аутоантитела к ядерным антигенам. Эти антитела проникают через плаценту и реагируют с кожей и миокардом младенца. Антитела в сыворотке ребенка преходящие и определяются на 6—9-м месяце жизни [8]. Характерными кожными проявлениями при ВКВ являются округлые или кольцевидные эритематозные бляшки с более частой локализацией на лице и туловище. Высыпания чаще появляются вскоре после рождения [6, 9, 10]. Изменения кожи разрешаются спонтанно, обычно в первые месяцы жизни. Часто при ВКВ отмечается поражение сердечно-сосудистой системы, чаще в виде врожденной атриовентрикулярной блокады при наличии или отсутствии врожденного порока сердца. В редких случаях могут наблюдаться анемия, тромбоцитопения и/или поражение печени [7].

В связи с редкой встречаемостью ДКВ у детей и поздним распознаванием классической волчаночной эритемы лица как симптома КВ, часто диагноз ДКВ устанавливают спустя несколько месяцев и даже лет после начала заболевания [1]. Обычно ДКВ начинается с беспорядочных высыпаний на открытых участках кожного покрова, чаще на лице. Появляющаяся эритема отечная, ярко-розовая с ливидным оттенком, округлой, овальной или полициклической формы, имеет четкие контуры; размер в диаметре около 10 мм. Эффлоресценции склонны к периферическому росту и слиянию, слегка шелушатся. В дальнейшем при прогрессировании патологического процесса эритематозная стадия переходит в инфильтративно-гиперкератотическую. При этом формируются инфильтративные бляшки, которые покрываются корко-чешуйками, развивается фолликулярный кератоз. В поздней атрофической стадии в центре дискоидных очагов развивается рубцовая атрофия, а по их краям сохраняются уп-лотнение, инфильтративная эритема и гиперкератоз. Вокруг очагов могут появляться телеангиэктазии, пойкилодермия [2, 4].

Лечение КВ — сложная задача [2, 7]. Первостепенную роль играют хинолиновые препараты (делагил, плаквенил), которые назначают 5-дневными циклами с 3-дневными перерывами (в возрастных дозах). Часто их назначению предшествует иммунокоррекция с одновременным приемом витаминов В2, В5, В6, В12, А, Е, РР, фолиевой и пантотеновой кислот. Наружно назначают кремы и мази, содержащие глюкокортикостероиды [2, 4].

Профилактика и реабилитация данного дерматоза включают санацию очагов хронической инфекции, ограничение пребывания на солнце, показано применение фотозащитных средств. С середины февраля до начала марта рекомендуется поддерживающее лечение делагилом или плаквенилом (по ½ или 1/3 суточной дозы препарата), а также никотиновая кислота с целью предупреждения обострения. В осенне-зимний и весенний периоды назначают витаминные комплексы. Прогноз ДКВ относительно благоприятный для жизни и излечения при раннем распознавании, адекватной терапии и рациональном ведении больных, стойкая ремиссия наступает примерно у половины пациентов [2, 5, 7].

Клинический случай

У наблюдаемой нами 2-летней пациентки первые высыпания появились на лице весной. Мама ребенка связывала их с укусами комаров. Применяемые самостоятельно наружные средства (фенистил гель и бепантен крем) не оказали эффекта. Продолжавшееся в дальнейшем амбулаторное лечение у дерматолога по месту регистрации этого дерматоза, но уже как аллергического дерматита, фуцидином и акридермом оставалось безуспешным. Микоз гладкой кожи был исключен отрицательными результатам микроскопии и отсутствием свечения сыпи в лучах лампы Вуда, а также отрицательными результатами культурального исследования. Применение пимафукорта уменьшило эритему в очагах.

Читайте также  От чего прививка

Пациентка вскоре после заболевания была консультирована в филиале «Центр детской дерматологии и косметологии». Локальный статус: эритематозные отечные пятна располагались на лице. Они были мелкими дискретными, диаметром 1—4 мм, в небольшом количестве, на левой щеке сливались в бляшку. Зуд отсутствовал (рис. 1). С диагнозом дискоидная красная волчанка пациентка была направлена на консультацию к ревматологу для исключения системности процесса и на стационарное лечение в филиал «Клиника им. В.Г. Короленко», однако вместо этого мама увезла девочку на море. Отдых негативно отразился на состоянии кожного процесса, высыпаний стало больше, они увеличились в размере (рис. 2).

Рис. 1. Высыпания ДКВ на первичном приеме.

Рис. 2. Высыпания ДКВ у девочки после отдыха на море.

В детское стационарное отделение филиала «Клиника им. В.Г. Короленко» ребенок поступил в октябре 2015 г. с диагнозом: дискоидная красная волчанка. Кожный процесс был представлен отечными эритематозными пятнами и четко контурированными бляшками диаметром до 5 см, располагающимися на лице (щеки, нос).

Результаты клинико-лабораторного обследования

Динамика показателей клинического анализа крови представлена в табл. 1.

Таблица 1. Результаты клинического анализа крови Примечание. Эр. — эритроциты; Нb — гемоглобин; Нct — гематокрит; тромб. — тромбоциты; лейк. — лейкоциты; п/я — палочкоядерные; с/я — сегментоядерные; эоз. — эозинофилы; баз. — базофилы; лимф. — лимфоциты; мон. — моноциты; СОЭ — скорость оседания эритроцитов.

В клиническом анализе мочи: цвет соломенно-желтый, прозрачность полная, относительная плотность 1015, реакция кислая (рН 5,5); белок не обнаружен, глюкоза в норме, уробилиноиды в норме; эпителий — плоский 2—3 в поле зрения, переходный 4—6 в поле зрения; лейкоциты 1—2—3 в поле зрения; эритроцитов нет, соли и бактерии отсутствуют, слизи нет.

Результаты биохимического анализа крови представлены в табл. 2.

Таблица 2. Результаты биохимического анализа крови

Содержание антител класса IgG к двухцепочечной ДНК методом иммуноферментного анализа в сыворотке крови Anti-dsDNA-NcX IgG 2,28 МЕ/мл (референтный интервал не более 100 МЕ/мл).

Определение аутоантител класса IgG к ядерным антигенам методом иммуноблотинга в сыворотке крови — обнаружены SS-A.

Результаты соскоба на энтеробиоз и анализа кала на простейших и яйца гельминтов отрицательные.

Консультации специалистов: педиатр: острой соматической патологии не выявил. В анамнезе отметил функциональное нарушение желудочно-кишечного тракта; эндокринолог: патологии не обнаружил; ревматолог: убедительных клинико-лабораторных данных за СКВ не обнаружил. Результаты анализа на LE-клетки отрицательные.

Проведено лечение: 10% раствор глюконата кальция по 2,0 внутримышечно ежедневно в течение 10 дней, хлорапирамин по 0,2 внутримышечно на ночь (курс 10 инъекций), хлорапирамин (25 мг) по ¼ таблетки 2 раза в день в течение 10 дней, хлорохин (делагил) 125 мг/сут. Наружно крем локоид.

При выписке отмечалось улучшение кожного процесса: эритема, инфильтрация в очагах уменьшилась.

Рекомендовано динамическое наблюдение дерматолога и ревматолога-педиатра по месту регистрации. Контроль лабораторных показателей: клинического анализа крови, общего анализа мочи, биохимического анализа крови (аминотрансферазы, креатинин, мочевина, мочевая кислота, С-реактивный белок, антистрептолизин-О, антинуклеарный фактор, антитела к одно- и двухспиральной ДНК, антинуклеарные антитела, антитела к кардиолипинам, к фосфолипидам).

Трудности раннего распознавания ДКВ у детей (особенно раннего возраста) обусловлены редкой встречаемостью этого дерматоза и особенностями его клинического проявления. Патологический процесс носит поверхностный характер, гиперкератоз и рубцовая атрофия часто отсутствуют. В связи с этим представленное наблюдение заслуживает внимания клиницистов, так как ранняя диагностика и адекватное лечение благоприятно отражаются на прогнозе заболевания.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) – заболевание воспалительного генеза, связанное с продукцией аутоиммунных антител и иммунных комплексов к тканям собственного организма. В группе риска пациенты в возрасте от 20 до 40 лет. По статистике болезнь чаще выявляют у женщин. Распространенность болезни – не более 2-3 случаев на 1000 человек.

Общие сведения о болезни

Системная красная волчанка – хроническое заболевание, характеризующееся выраженными кожными проявлениями. Точная этиология воспалительного процесса не установлена, доказана связь с нарушениями аутоиммунных процессов. На их фоне клетки организма вырабатывают антитела к собственным тканям. Если у пациента красная волчанка, диагностика обеспечивается совместными усилиями дерматолога и ревматолога. Диагноз подтверждают после получения результатов лабораторных проб и оценивания основных клинических признаков.

Симптомы красной волчанки:

  • припухлость суставов, сопровождающаяся болевым синдромом;
  • повышение температуры тела;
  • повышенная утомляемость или хроническая усталость;
  • высыпания на лице красного оттенка, смена цвета кожи;
  • боли в загрудинном пространстве на глубоком вдохе;
  • активное выпадение волос, образование залысин;
  • посинение кистей и стоп под воздействием холода и стресса;
  • отечность вокруг глаз;
  • повышенная чувствительность кожи к ультрафиолетовому излучению;
  • увеличение лимфатических узлов.

Главные признаки волчанки – дерматологические. У человека появляется сыпь на щеках и переносице, тело покрывается обширными красными пятнами, повышается ломкость ногтей. В запущенных случаях образуются трофические язвы. Страдают слизистые оболочки, появляются язвы на красной кайме губ, образуются эрозии в ротовой полости.

Болезнь классифицируют по стадиям течения:

  • острая форма. Характерно злокачественное течение с непрерывно усугубляющимися симптомами. Болезнь устойчива к медикаментозному воздействию. Этот тип характерен для детей;
  • подострая форма. Происходят периодические обострения, но симптомы проявляются умеренно. Осложнения в форме поражения органов появляются спустя год;
  • хроническая форма. Характеризуется долговременным проявлением одного или нескольких симптомов.

В течение воспалительного процесса выделяют три основные стадии. Первая – минимальная. Для нее характерен слабовыраженный болевой синдром, периодические повышения температуры тела, слабость. Кожные признаки обособлены незначительно. На умеренной стадии наблюдается поражение лица и тела, в процесс вовлекаются сосуды, суставы, не исключено поражение внутренних органов. На выраженной стадии появляются осложнения в работе внутренних органов. Не исключено поражение головного мозга, кровеносной системы и опорно-двигательного аппарата.

Причины волчанки не выяснены. У пациентов и их родственников выявляют лимфоцитотоксические антитела, являющиеся характерными для персистирующей вирусной инфекции. В эндотелии тканей поврежденных органов присутствуют вирусоподобные включения. Болезнь распространения среди женщин в возрасте 20-40 лет, но есть случаи ее выявления у людей старшего возраста, подростков и детей. Среди мужчин СКВ распространена меньше, частота достигает 10% случаев, от общего количества случаев. В качестве фактора-провокатора выделяют стресс. Не исключено развитие СКВ по типу аллергической реакции, возникающей после долгого использования лекарственных препаратов.

Специфические профилактические рекомендации отсутствуют. Они сводятся к общим правилам:

  • исключить воздействие стрессов;
  • избегать продолжительного контакта с прямыми солнечными лучами;
  • правильно питаться;
  • заниматься лечением инфекционных и воспалительных заболеваний;
  • заниматься физкультурой;
  • отказаться от приема пероральных контрацептивов с повышенной долей эстрогена.

Прогноз для пациентов с системной красной волчанкой неблагоприятный. В организме происходят необратимые изменения, затрагивающие все органы, развивается полиорганная недостаточность. После того как симптомы болезни волчанка проявляются, пациент может прожить более 20 лет благодаря последним достижениям медицины.

Информация о лечении

Вылечить системную красную волчанку полностью невозможно. Основная задача – минимизировать дальнейшее усугубление клинической картины, снизить воздействие неблагоприятных факторов на органы и повысить качество жизни пациента.

На этапе первичного обращения, пострадавший проходит диагностику, в ходе которой устанавливается характер течения патологии. Обследование обязательно включает лабораторное обследование:

  • клинический анализ крови;
  • анализ на антинуклеарные антитела (АНА);
  • реакция Вассермана;
  • тест на ЛЕ-клетки.

Если у больного волчанка, лечение обеспечивает ревматолог и дерматолог. По показаниям пациенту может требоваться консультация специалистов других направлений (при появлении осложнений и для их профилактики). Схема терапии устанавливается индивидуально, назначаются медикаментозные препараты: глюкокортикоиды, цитостатики, нестероидные противовоспалительные средства. При тяжелом течении показано использование экстракорпоральных методов терапии.

Ответы на распространенные вопросы

Как вылечить волчанку навсегда?

К сожалению, убрать проблему навсегда нельзя. Медикаментозно и экстракорпоральное лечение направлено на улучшение качества жизни пациента и ее продление. Методики, гарантирующие абсолютное выздоровление, являются обманом, случаи полного восстановления не известны в медицинской практике.

Как выглядит волчанка?

Внешне болезнь имеет общие признаки с различными дерматологическими патологиями, есть схожесть с псориазом и дерматитами. Но, путать эти патологии нельзя. Волчанка – действительно опасное системное расстройство, способное привести к необратимым последствиям.

Как проявляется болезнь?

Основной симптом СКВ – сыпь в форме бабочки, появляющаяся на коже. Далее состояние усугубляется, пациент постоянно ощущает усталость, боль, у него опухают суставы, меняется цвет кожи, образуются отеки. По мере прогресса болезни развиваются осложнения, прогрессирующие из-за сбоя в работе внутренних органов.

Можно ли умереть о волчанки?

Системное заболевание приводит к тяжелым последствиям. Болезнь влияет на весь организм, органы изменяют свое строение и не могут обеспечивать выполнение возложенных на них функций в полном объеме. При некачественном медикаментозном воздействии у пациента стремительно развиваются осложнения со стороны печени, почек и других систем, способные привести к летальному исходу.

Не нашли ответа на свой вопрос?

Наши специалисты готовы проконсультировать вас по телефону: