Системная красная волчанка симптомы у детей

Системная красная волчанка симптомы у детей

Проявления болезни крайне разнообразны. У детей чаще всего наблюдается лихорадка, утомляемость, артралгия или артрит и сыпь. Симптомы могут возникать периодически или быть постоянными. Тщательное изучение анамнеза, а также физикальные и лабораторные исследования способствуют ранней диагностике и своевременному началу лечения.

Характерна сыпь (эритема типа бабочки) на переносице — от небольшого покраснения до утолщения эпидермиса и шелушащихся пятен. Сыпь может провоцироваться солнечным светом и распространяться на все открытые части тела. На слизистых оболочках, особенно на нёбе и в носовой полости, могут появляться язвы. Дискоидные высыпания у детей встречаются редко. Однако при СКВ они появляются чаще, чем при только дискоидной красной волчанке. На долю последней у детей приходится 2-3 % всех случаев.

Другие кожные проявления включают красную пятнистую сыпь (особенно на пальцах, ладонях и стопах), геморрагическую сыпь, ливедо и синдром Рейно. Менее часто наблюдаются поражения кожи, напоминающие псориаз, буллезная сыпь и алопеция.

Костно-мышечные нарушения включают артралгию, артрит, тендинит и миозит. Деформирующий артрит нехарактерен. Повреждение связок может приводить к выраженной разболтанности суставов рук. Как осложнение сосудистых нарушений или кортикостероидной терапии часто развивается остеонекроз.

Поражение серозных поверхностей проявляется плевритом, перикардитом и перитонитом. Нередко находят гепатоспленомегалию и лимфаденопатию. К другим нарушениям ЖКТ, обычно связанным с васкулитом, относятся боль в животе, понос, мелена, язвенный колит и гепатит. В сердце патологический процесс может распространяться на все ткани: наблюдаются утолщение клапанов и веррукозный эндокардит (болезнь Либмана-Сакса), кардиомегалия, миокардит, нарушения проводимости, сердечная недостаточность, а также воспаление и тромбоз коронарных артерий.
Наблюдаются острые легочные кровотечения, инфильтраты в легких (иногда с присоединившейся инфекцией) и хронический фиброз легочной ткани.

При СКВ страдает как центральная, так и периферическая нервная система. У многих больных отмечаются потеря памяти и другие когнитивные нарушения, а также тяжелые психические расстройства, вплоть до психозов по критериям 4-го издания DSM). МРТ и КТ не всегда обнаруживают изменения, хотя с помощью однофотонной изотопной КТ нередко удается выявить аномалии.

В любом органе могут возникать бактериальные и венозные тромбозы, характерные для антифосфолипидного синдрома, которые часто связаны с невынашиванием беременности, ливедо, тромбоцитопенией и синдромом Рейно. Тромбозы сосудов ассоциируются также с присутствием волчаночного антикоагулянта и приобретенной устойчивостью фактора V к протеину С.

Поражения почек проявляются артериальной гипертонией, периферическими отеками, ретинопатией, клиническими признаками электролитных сдвигов, нефрозом или острой почечной недостаточностью.

Диагноз подтверждается клиническими и лабораторными данными, свидетельствующими о мультисистемном заболевании. Для диагноза СКВ необходимо одновременное или последовательное появление 4 из 11 признаков. В 1997 г. диагностические критерии были пересмотрены: вместо появления LE-клеток (при смешивании сыворотки больного с лейкоцитами здорового человека и ядрами разрушенных клеток) в число критериев включены антитела к кардиолипиновому антигену или положительный результат пробы на волчаночный антикоагулянт. Однако диагностическая значимость такой замены остается недоказанной.

Присутствие антинуклеарных антител для диагностики не требуется, хотя они и обнаруживаются в большинстве случаев. При подозрении на СКВ лечение следует начинать даже при наличии менее 4 признаков. Гипокомплементемия не имеет диагностического значения; крайне низкий уровень или полное отсутствие гемолитической активности комплемента могут указывать на недостаточность его компонентов. Для подтверждения диагноза волчаночного нефрита проводят биопсию почек.

Лабораторные исследования при системной красной волчанке у детей. У детей с активной СКВ часто обнаруживается повышенный титр антинуклеарных антител. Однако этот признак нельзя считать диагностическим, поскольку их титр бывает повышенным и в отсутствие какихлибо заболеваний, а также при других болезнях. Высокий уровень антител к двухцепочечной ДНК более специфичен и отражает активность СКВ.

Общая концентрация комплемента в сыворотке (СН50), а также уровень СЗ и С4 также зависят от активности болезни, снижаясь в ее активной стадии. Антитела к Sm-антигену клеточных ядер считаются специфичными для СКВ, но не отражают ее активность. Антитела к Ro- и La-антигенам иногда находят при синдроме Шегрена. При СКВ в сыворотке крови можно обнаружить различные аутоантитела. Столь же часто выявляется гипергаммаглобулинемия.

Симптомы и лечение красной волчанки у детей

Системная красная волчанка

Болезнь развивается в результате аутоиммунной патологии.

Симптомы красной волчанки у детей можно увидеть на лице

При отсутствии лечения все ткани и органы перестают нормально функционировать, начинаются осложнения, которые могут привести к летальному исходу.

Симптомы красной волчанки у детей

Родителям важно знать и уметь различать основные заболевания, которые несут огромный вред здоровью и угрожают жизни ребенка:

  • Ревматоидный артрит – деформируются и разрушаются суставы, вызывая мышечную и костную боль.
  • Общая интоксикация организма – проявляется в виде слабости, быстрой утомляемости, потливости.
  • Поражение кожи – эритема на лице в области носа и скул. Может иметь разную степень интенсивности.
  • Синдром Рейно – в плевральной полости скапливается жидкость, что приводит к воспалению околосердечной оболочки, перитониту.
  • Заболевания сердечно-сосудистой системы – в результате поражения сосудов развивается эндокардит, перикардит.
  • Поражение легких – появляется из-за вторичной пневмококковой инфекции.
  • Патологии ЖКТ – в органах происходят структурные изменения, появляются эрозии, язвы.
  • Болезни почек – пораженные ткани перестают функционировать.
  • Оболочки головного мозга воспаляются, происходит расстройство нервной системы.
  • Инфицирование лимфатической системы.

Системную волчанку несложно определить по таким ярким признакам. Для подтверждения диагноза врач проводит лабораторные исследования.

Виды красной волчанки

По тому, как проявляется заболевание, врачи определяют степень тяжести:

  • острая – симптомы ярко выражены, появляются внезапно;
  • подострая – симптомы менее выражены, обострения появляются периодически;
  • хроническая – обострения и ремиссии чередуются на протяжении длительного времени.

Существует также деление на виды:

  • выраженная – поражаются жизненно важные органы;
  • умеренная – признаки волчанка заметны на кожных покровах, затрагиваются внутренние органы, суставы;
  • минимальная – симптомы проявляются незначительно.

Не пытайтесь самостоятельно ставить себе диагнозы. При первых же изменениях обращайтесь за помощью к врачу.

Локализация покраснения при системной волчанке

Причины

Точные причины аутоиммунного заболевания не установлены. Исследования ученых позволяют проследить связь патологии с некоторыми провоцирующими факторами:

  • гормональные нарушения;
  • вирусные и инфекционные болезни;
  • бактерии, которые провоцируют синтез аутоиммунных антител;
  • чрезмерное пребывание на активном солнце;
  • наследственный фактор;
  • генетические мутации.

Красная волчанка часто диагностируется у детей в подростковом возрасте, женщин в период беременности и при климаксе. В группу риска входят:

  • молодые женщины;
  • подростки;
  • люди, часто и долго работающие под открытым небом;
  • люди, имеющие гормональные нарушения.

Просчитать вероятность развитие данного заболевания у того или иного человека крайне сложно независимо от причин. Только внимательное отношение к своему здоровью позволит вовремя заподозрить патологию и начать лечение.

Диагностика

Аутоимунные заболевания требуют особого внимания. В первую очередь врач исключает плоский лишай, так как внешне он очень похож на волчанку. Пациента необходимо тщательно обследовать, для это назначают:

  • анализ крови;
  • иммунофлюоресцентные тесты;
  • электрокардиограмму;
  • рентген органов дыхания;
  • МРТ, КТ;
  • допплерографию;
  • биопсию.

Комплексный подход в данном случае необходим. Он позволяет учесть все нюансы, поставить точный диагноз и выяснить степень поражения.

Лечение

Аутоимунные заболевания редко протекают по известной схеме. Очень часто возникают осложнения, затрагивающие внутренние органы. Изучив анамнез, ряд вероятных причин недуга и результаты анализов, врач разрабатывает индивидуальную программу лечения. Для этого обязательно привлекаются следующие специалисты: иммунолог, ревматолог, ортопед, терапевт.

Полностью излечить заболевание невозможно. Перед медиками стоят задачи:

  • Активное лечение в периоды обострения.
  • Купирование болезненных симптомов.
  • Свести к минимуму вероятность осложнений.
  • Предотвратить рецидивы.
  • Не допустить развития необратимых процессов во внутренних органах.

Системная волчанка затрагивает кожные покровы, внутренние органы, суставы.

Схема лечения обязательно включает прием медикаментов. Дозы и разновидности препаратов подбираются индивидуально. Как правило назначают:

  • противовоспалительные нестероидные препараты;
  • гормонотерапию;
  • цитостатики;
  • витаминные комплексы;
  • иммунодепрессивная терапия;
  • антидепрессанты;
  • другие медикаменты, действующие на конкретную область поражения.

Современный и очень эффективный метод – плазмаферез. Процедура предполагает фильтрацию крови посредством определенных препаратов. Проводится только с разрешения и под контролем лечащего врача. Метод позволяет значительно уменьшить риск развития воспалительных процессов в организме пациента. Госпитализация больного проводится только в острый период заболевания. В остальных случаях терапия проходит на дому.

Если больной не соблюдает клинические рекомендации или терапия проводится неправильно, возможно развитие осложнений:

  • волчаночный нефрит;
  • патологии жизненно важных органов;
  • вторичная инфекция;
  • преждевременная смерть.

Четкое соблюдение всех предписаний врача убережет от тяжелых последствий и позволит жить полноценно долгие годы.

Не лишним будет для профилактики соблюдать следующие рекомендации:

  • избегать вирусных и инфекционных заболеваний;
  • своевременно лечить болезни и не допускать осложнений;
  • отказаться от длительного пребывания на солнце, защищать кожу специальными кремами;
  • регулярно укреплять иммунитет.

Первый шаг к здоровью – это полный отказ от вредных привычек, правильное питание, активный образ жизни. Это поможет уберечь себя и своих близких не только от красной волчанки, но и многих других серьезных заболеваний.

Красная волчанка встречается редко, но несет огромную опасность для жизни и здоровья. В группе риска подростки и женщины детородного возраста. Избежать развития болезни сложно, так как точные причины его не называются. Волчанка имеет характерные признаки. Если вы заметили их у себя или у ребенка, то без промедления отправляйтесь к врачу. Отсутствие терапии влечет за собой серьезные последствия, вплоть до летального исхода. Соблюдайте рекомендации врачей, вовремя давайте ребенку лекарства, обеспечьте здоровый образ жизни – все это поможет избежать обострений и купировать неприятные симптомы красной волчанки у детей.

Особенности клинических проявлений системной красной волчанки у детей

Рубрика: 9. Медицина и фармакология

Опубликовано в

Дата публикации: 21.05.2020

Статья просмотрена: 448 раз

Библиографическое описание:

Аюбхонов, Т. О. Особенности клинических проявлений системной красной волчанки у детей / Т. О. Аюбхонов. — Текст : непосредственный // Исследования молодых ученых : материалы XI Междунар. науч. конф. (г. Казань, июнь 2020 г.). — Казань : Молодой ученый, 2020. — С. 27-28. — URL: https://moluch.ru/conf/stud/archive/374/15855/ (дата обращения: 28.07.2021).

В данной статье представлены результаты собственных исследований 18 детей с системной красной волчанкой, представлены клинические особенности данного заболевания.

Ключевые слова: системная красная волчанка, дети, системные заболевания.

Актуальность.Системная красная волчанка (СКВ) — это одна из наиболее тяжелых патологий детского возраста с неизвестной этиологией, сложным иммуноагрессивным патогенезом, характеризующаяся системным поражением внутренних органов, приводящая к инвалидизации больных детей. Примерно у 10–20 % всех больных с СКВ первые симптомы заболевания развиваются до наступления совершеннолетия [2]. В связи с этим, проблема повышения качества диагностики при данном заболевании является чрезвычайно актуальной [1, 3].

Читайте также  Бандаж после кесарева сечения

Цель исследования.Изучить особенности клинических проявлений СКВ у детей.

Материалы иметоды. Для решения поставленных задач нами обследовано 18 больных с СКВ. Исследования проведены на базе детского кардиоревматологического Центра города Ташкент. Из 18 больных 7 (38,9 %) мальчиков и 11 (61,1 %) девочек в возрасте от 7 до 18 лет. Продолжительность заболевания составляла от 4 месяцев до 7 лет, только у двоих наблюдался дебют заболевания. Среди обследованных нами больных около половины составляли дети со сроком болезни 1–3 года, срок более 5 лет зафиксирован у 2 наблюдаемых детей.

Результаты исследования.Для определения факторов риска развития данного заболевания тщательно собран анамнез у наблюдаемых больных детей. У большинства детей в качестве провоцирующего фактора отмечались частые инфекционные заболевания и связанный с этим прием лекарственных средств. Родители 13 (72,2 %) детей связывали причину развития заболевания острой респираторной инфекцией, у 7 из этих больных были хронические заболевания со стороны ЛОР органов в виде хронических тонзиллитов, синуситов. Учитывая наши климато-географические условия избыточная инсоляция также явилась одним из ведущих провоцирующих факторов. У 4 (22,2 %) больных заболевание развилось после длительной инсоляции и у 1 (5,6 %) после длительного купания в летние дни. У последнего ребенка развитие заболевания может быть связано как с гиперинсоляцией, так и с переохлаждением. У 8-летней девочки болезнь развилась после простуды, на состояние наложилась психологическая травма (развод родителей). Также фактором риска могла стать вирусная инфекция.

Наследственная предрасположенность по материнской линии была выявлена у 6 (33,3 %) детей, по отцовской у 3 (16,6 %). Установлено, что провоцирующим фактором в развитии СКВ в абсолютном большинстве случаев является инфекция. Профилактика и эффективное лечение инфекционных заболеваний у детей является одним из методов предупреждения данных заболеваний. Причины первой госпитализации разные. 7 (38,9 %) детей, т. е. почти половина, были госпитализированы с направляющим диагнозом «острый гломерулонефрит», так как наблюдались первые признаки болезни в виде отека, гематурии и артериальной гипертензии, ещё у 2 детей симптомы нефрита были выявлены в процессе обследования. У остальных детей непосредственной причиной госпитализации был суставной синдром (4), кожные высыпания (4), лихорадка (3).

Поражения только кожи в виде волчаночной бабочки отмечались только у 8 (44,4 %) наблюдаемых нами больных, и характеризовалась отдельными частями и быстрым исчезновением. У 5 (27,8 %) наблюдаемых нами больных отмечались капилляриты на ладонях и пальцах рук. У всех больных с СКВ, развившейся после гиперинсоляции, наблюдались макуло-папулезные поражения кожи на лице, шее, в области верхней половины грудной клетки и туловища. Также наблюдались поражения слизистой оболочки полости рта (стоматит, энантема). У 95,8 % больных отмечались признаки поражения нервной системы. Клинически это характеризовалось жалобами на головные боли, чувство тяжести в голове, нарушение сна, головокружение. У более чем половины больных выявлены признаки поражения суставов и почек. Поражались как мелкие, так и крупные суставы, но деформации, даже у длительно болеющих детей, не отмечалось. Суставной синдром часто сочетался с миалгиями, что проявлялось мышечной слабостью и болевой реакцией. У 3 детей изначально был поставлен диагноз ювенильный ревматоидный артрит. После тщательной диагностики, также после появления новых клинических симптомов диагноз был изменен на СКВ. Поражения почек начинались с изолированного нефрита с нефротическим синдромом у 3 (16,7 %), с макрогематурией у 2 (11,1 %), протеинурия с микрогаметурией у 2 (11,1 %). У 5 (27,8 %) больных отмечалась артериальная гипертензия и нефротический синдром. У двоих детей со сроком заболевания 5 лет отмечались признаки нарушения функции почек (повышение содержания мочевины, остаточного азота в крови).

У одной трети обследованных нами больных СКВ отмечались признаки поражения сердечно-сосудистой системы, которые характеризовались проявлениями миокардита: боль в области сердца, одышка при физическом нагрузке, тахикардия, систолический шум на верхушке, ослабление первого тона, акцент II тона на легочной артерии.

Поражение ЖКТ отмечалось у 61,1 % наблюдаемых нами больных, и характеризовалась болевым и диспептическим синдромом. Дети жаловались на боли в животе, чаще всего натощак, иногда после приема пищи. Также у детей наблюдались боли в ночное время и на голодный желудок, тошнота, изжога, срыгивание кислотой. У этих детей отмечались повышение аппетита, усиленное слюноотделение. Поражение ЖКТ при СКВ развивается при длительном применении НПВС, глюкокортикоидов, цитостатиков [4].

При общем анализе крови выявлена стойко и необычно высокая СОЭ, анемия, выраженная лейкопения у 5 детей, умеренная лейкопения у 9 детей и значительная тромбоцитопения у 3 больных. При СКВ анемия имеет различное происхождение: прием препаратов особенно цитостатиков, хроническое воспаление (анемия хронического заболевания — АХЗ), аутоиммунный процесс (аутоиммунная гемолитическая анемия). При анализе мочи выявлена лейкоцитурия, гематурия, протеинурия, повышение относительной плотности мочи у детей с поражением мочевыводящих систем. При иммунологическом исследовании результат АНФ был положительным у всех детей.

Выводы. Изучение клинических проявлений и особенностей течения системной красной волчанки у обследованных больных позволило выявить полиорганное поражение, агрессивность течения заболевания у детей, что является причиной частых рецидивов заболевания и неблагоприятного исхода. Это диктует необходимость своевременной диагностики заболевания и назначения адекватной терапии.

  1. Ибрагимова Д. Т. Внесуставные проявления ревматоидного артрита у детей // Молодой учёный. — 2019. — № 12. — С. 44–46.
  2. Каледа МИ, Никишина ИП. Системная красная волчанка с ювенильным дебютом: особенности клинической картины и современные подходы к диагностике. Научно-практическая ревматология. 2017;55(5):526–535.
  3. Хамидуллаева К. Ш., Ибрагимова Д. Т. Состояние органов пищеварения у детей с системной красной волчанкой // IX Терапевтический форум «Актуальные вопросы диагностики и лечения наиболее распрастраненных заболеваний внутренных органов”. 2017. — С. 140–141.

Волчанка у детей: причины, симптомы, методы лечения

Волчанка — это системное аутоиммунное заболевание, которое возникает, когда иммунная система атакует различные ткани и органы, такие как кожа, суставы, сердце, мозг и почки. Это заболевание поражает десять из миллиона детей в год. Примерно у 15-20% пациентов волчанка начинается именно в детском возрасте.

Виды волчанки

Волчанка может быть четырех типов, в зависимости от клинических особенностей и причин:

1. Системная красная волчанка — наиболее распространенный тип волчанки, поражающий несколько органов.

2. Кожная красная волчанка поражает только кожу и проявляется в виде язв или сыпи на открытых солнцу участках тела: лице, шее, волосистой части головы, руках и ногах.

3. Лекарственная волчанка вызывается приемом определенных лекарств и обычно проходит с окончанием приема препарата.

4. Неонатальная волчанка — это временное заболевание, вызванное аутоантителами от матери, которые проникают к ребенку через плаценту. Неонатальная волчанка наблюдается у новорожденных и обычно исчезает в течение нескольких месяцев, не вызывая серьезных повреждений.

Причины возникновения волчанки у детей

Во многих случаях точная причина волчанки неизвестна, однако следующие факторы могут увеличить риск развития заболевания у детей:

  • генетический фактор,
  • вирусная инфекция;
  • лекарства, такие как прокаинамид и гидралазин;
  • физическое или эмоциональное напряжение;
  • некоторые гормоны, такие как эстроген.

Волчанка может возникнуть в результате сочетания генетических и экологических факторов. Девочки, как правило, подвергаются более высокому риску из-за гормона эстрогена. Тем не менее, некоторые дети могут не развить это состояние, несмотря на наличие соответствующих факторов, в то время как у другие могут заболеть — не входя в группу риска.

Признаки и симптомы волчанки у детей

Признаки и симптомы могут варьироваться — в зависимости от тяжести и пораженного органа или ткани. Они могут включать в себя:

  • кожные высыпания на теле и лице;
  • высокая температура;
  • боль в суставах (артралгия);
  • светочувствительность;
  • усталость;
  • мышечная боль;
  • язвы полости рта, носа и горла;
  • лимфатические узлы;
  • потеря веса;
  • выпадение волос или облысение;
  • покалывание, боль, холод и онемение пальцев рук и ног (синдром Рейно);
  • увеличение числа инфекций;
  • анемия (низкое количество эритроцитов);
  • судороги и другие неврологические симптомы;
  • воспаления, такие как перикардит, плеврит и перитонит.

Эти симптомы и признаки можно наблюдать и при других заболеваниях. Проконсультируйтесь с педиатром для постановки точного диагноза.

Диагностика волчанки у детей

Волчанку можно заподозрить на основании ярко выраженных симптомов и физикального обследования. Для подтверждения диагноза часто назначают следующие тесты:

  • антинуклеарные антитела (АHA) в крови;
  • клетки крови;
  • анализ мочи;
  • функциональный тест почек и печени;
  • биопсия кожи и почек.

Врач может назначить дополнительные тесты, такие как визуализация, включая МРТ, КТ, эхокардиографию и рентген грудной клетки, для определения степени поражения органов.

Также ребенка могут направить к дерматологу — по поводу кожной волчанки, или ревматологу — по поводу проблем с суставами.

Лечение волчанки у детей

Специфического лечения волчанки не существует. Однако с симптомами можно справиться с помощью определенных медикаментов.

Варианты терапии могут варьироваться в зависимости от пораженных органов.

Часто при волчанке для контроля общих симптомов и уменьшения тяжести заболевания назначаются следующие лекарства:

  • кортикостероиды, такие как преднизон, для уменьшения воспалительных реакций;
  • нестероидные противовоспалительные препараты, такие как ибупрофен и напроксен, при болях, лихорадке и отеках;
  • ацетаминофен от боли;
  • противомалярийные препараты, такие как гидроксихлорохин, для уменьшения вспышки волчанки;
  • иммунодепрессанты, такие как азатиоприн и метотрексат, для уменьшения аутоиммунных реакций;
  • биологические препараты, такие как белимумаб и ритуксимаб, для минимизации симптомов волчанки.

Эти препараты могут вызывать побочные эффекты: расстройство желудка и аллергические реакции. Хотя некоторые из них доступны без рецепта, прием их при хроническом заболевании без знания соответствующей дозы может увеличить риск побочных эффектов.

Всегда обращайтесь за медицинской консультацией для длительной медикаментозной терапии волчанки. Врач может добавить другие препараты — для защиты слизистой оболочки желудка.

Профилактика волчанки у детей

Следующие советы могут предотвратить заболевание волчанков у детей:

  • уменшить стресс;
  • достаточно отдыхать;
  • принимать участие в регулярных физических нагрузках;
  • придерживаться здорового питания;
  • уменьшить воздействие солнца;
  • избегать препаратов, вызывающих волчанку;
  • сделать прививку и практиковать гигиенические меры для снижения вирусных инфекций.

Вышеупомянутые меры могут также предотвратить вспышки у детей с существующими симптомами волчанки. Она может сохраняться на всю жизнь, поэтому ребенок нуждается в регулярных медицинских осмотрах и приеме соответствующих препаратов — во время вспышек. последующих визитах и лекарствах во время вспышек заболевания.

Читайте также  Что кушают на завтрак?

Адекватная поддержка, меры по управлению и планы лечения могут помочь ребенку справиться с волчанкой и свести к минимуму ее вмешательство в повседневную жизнь.

  1. Lupus and Kids: Understanding Child Onset Disease;Nationwide Children’s Hospital
  2. What is lupus?;The National Resource Center on Lupus
  3. Pediatric Lupus;The Children’s Hospital of Philadelphia
  4. Lupus; Boston Children’s Hospital
  5. Lupus and children; The National Resource Center on Lupus
  6. Systemic Lupus Erythematosus (Juvenile); American College of Rheumatology

Системная красная волчанка (СКВ)

  • Все
  • А
  • Б
  • В
  • Г
  • Д
  • И
  • К
  • Л
  • М
  • Н
  • О
  • П
  • Р
  • С
  • Т
  • Ф
  • Х
  • Ц
  • Э

Системная красная волчанка (СКВ)

Прогноз для людей с таким заболеванием как системная красная волчанка значительно улучшился с тех пор, как появилось адекватное лечение. В настоящее время почти 70% пациентов имеют шанс прожить 20 и более лет после первичной диагностики заболевания. Течение заболевания индивидуально и трудно предсказать периоды обострений.СКВ обычно развивается медленно и подчас человек в течение длительного времени не замечает симптомов .

Периоды обострения иногда называют вспышками или рецидивами.Периоды, следующими за обострениями, называют периодами ремиссии.В некоторых случаях имеет место стремительное развитие СКВ.Рецидивы и ремиссии возникаю подчас спонтанно, внезапно. И поэтому предсказать рецидив, степень тяжести , длительность обострения не представляется возможном. Кроме того, при рецидиве возможно появление новых симптомов.

Дети тоже могут болеть волчанкой ,хотя как правило заболевание развивается в подростковом возрасте или в более старшей группе.СКВ в детском возрасте протекает более тяжело, чем у взрослых и часто происходит повреждение органов и систем ( почки и сердце).Возможно это происходит из-за разницы в скорости метаболизма и степени завершенности дифференцировки тканей.Часть пациентов вынуждена вести менее активный образ жизни, чем здоровые люди из-за наличия быстрой утомляемости, боли в суставах .Кроме того, снижается способность к аэробной физической активности ( ходьба или плавание), которая необходима для лучшего насыщения крови кислородом.У некоторых пациентов бываю следующие осложнения СКВ:

  • Проблемы с беременностью
  • Проблемы с почками
  • Проблемы с сердцем
  • Проблемы с органами дыхания
  • Системы кроветворения
  • Нервной системы
  • Психические нарушения.

Большинство людей с системной красной волчанкой сохраняют свою обычную повседневную физическую активность. Но нередко приходится корректировать уровень физической активности из-за усталости, болей в суставах или других симптомов, вплоть до полного прекращения активной деятельности.

У большинство пациентов с СКВ можно прогнозировать нормальную или почти нормальную продолжительность жизни.Это зависит от наличия поражения жизненно важных органов ( таких например как почки) и степени нарушения их функций.СКВ, как правило, не вызывает повреждения или деформации суставов, как бывает при ревматоидном артрите или другом аутоиммунном заболевании. У медикаментов, применяемых для лечения СКВ средней и тяжелой формы, есть масса побочных эффектов и нередко при длительном приеме этих препаратов бывает трудно понять чем вызвана симптоматика — самим заболеванием или побочным действием лекарств.В недалеком прошлом патогенез СКВ был не понятен и пациенты нередко умирали в более молодом возрасте, особенно когда появлялись осложнения во внутренних органах.В настоящее время, когда появилось патогенетическое лечение, прогностическая продолжительность жизни значительно выросла.Около 90% пациентов проживают 5 и более лет после постановки диагноза и почти 70% 20 лет и более.

Причины

Системная красная волчанка (СКВ) является аутоиммунным заболеванием, то есть иммунная система агрессивно реагирует на собственные ткани воспринимая их как чужеродные . СКВ не инфекционное заболевание и не контагиозно.Пока не удается выяснить, почему иммунная система воздействует на собственные ткани.Отчасти предполагается генетическая детерминированность сбоя иммунной системы. Но большинство ученых сходятся во влияние комбинации факторов, провоцирующих аутоиммунную реакцию.

Избыточное воздействие ультрафиолетового излучения ( обычно солнечного света) является триггером процесса или обострения.

Считается что эстрогены тоже влияют на возможность появления волчанки .Связывают это с тем ,что женщины больше болееют СКВ. И хотя уровень гормонов больше всего во время беременности, немалая часть женщин заболевают в возрасте после 45 лет, когда уровень эстрогена минимальный.

Курение увеличивает риск появления СКВ и ухудшают прогноз при имеющемся заболевании.

Некоторые медикаменты считаются триггерами СКВ.

Некоторые инфекции считаются триггерами СКВ.У части пациентов с цитомегаловирусом, гепатитом С, парвовирусом через некоторое время развивалась системная красная волчанка.У детей такой инфекцией считается вирус Эпштейн- Барра.

Интоксикация различными химическим веществами ( например трихлорэтиленом).

  • женский пол
  • раса ( больше подвержены представители негроидной расы)
  • возраст от 15 до 45 лет
  • наличие родственников с СКВ
  • прием препаратов провоцирующих появление СКВ.

Симптомы

При наличии СКВ у пациента могут быть такие симптомы, как быстрая утомляемость, наличие кожных высыпаний или боль в суставах. Если же заболевание протекает тяжело, то появляются проблемы с почками, легкими, сердцем, кровью или в нервной системы.

Степень выраженности симптоматики зависит от пораженного органа и степенью его повреждения.

Усталость: Быстрая утомляемость характерна для всех пациентов с системной красной волчанкой. Даже при умеренном течении СКВ у пациентов значительно снижается возможность выполнять обычную физическую деятельность.Быстрая утомляемость является классическим симптомом СКВ, также как и высыпания на лице ( в виде бабочки).

Боли в суставах и мышцах: У большинства пациентов отмечаются периоды с наличием боли в суставах ( артриты). Приблизительно у 70% пациентов боль в суставах и мышцах были первыми симптомами заболевания. Проявляться это может отечностью, гиперемией суставов и скованностью в утренние часы. Как правило, при СКВ артриты бывают с обеих сторон и в основном в мелких суставах ( кисти рук, запястье, лодыжки), иногда в коленях.

Кожные проявления: В большинстве случаев у пациентов встречаются кожные высыпания. Характер высыпаний нередко является ключом в диагностике СКВ. В дополнение к высыпаниям на лице, на щеках и переносице ( в виде бабочки) могут быть красные пятна в области шеи, на голове на губах, руках, груди. Высыпания имеют тенденцию к шелушению.

Чувствительность к свету: Воздействие ультрафиолетового излучения при пребывание на солнце или в солярии ухудшает кожные проявления и может вызвать покраснение лица. Чувствительность к свету больше у пациентов со светлой кожей ..

Нарушения со стороны нервной системы: У части пациентов бывают нарушения со стороны нервной системы -обычно это проявляется головными болями. Не совсем понятно являются ли головные боли непосредственным симптомом СКВ или связаны с хроническим стрессом и усталостью . Но однако нарушения памяти или концентрации внимания не характерны для СКВ.

Нарушения со стороны сердца: У пациентов с СКВ может быть воспаление сердечной сумки ( перикардит), который может быть причиной острых болей в левой половине грудной клетки, с иррадиацией в шею плечо руку.

Нарушения со стороны легких: У пациентов с СКВ может быть воспаление легочного мешка вокруг легких ( плеврит), что может вызвать кашель и боль в грудной клетке при дыхании.

Психические нарушения : У пациентов с СКВ могут быть такие нарушения, как тревожность и депрессия. Эти нарушения могут быть вызваны волчанкой, медикаментами, применяемыми для ее лечения или связаны с хроническим стрессом, сопровождающим это заболевание.

Повышение температуры ( фебрилитет ): У большинства пациентов в течение длительного времени отмечается субфебрилитет и это нередко первый симптом заболевания.

Изменения веса тела: Большинство пациентов в активной стадии заболевания худеют.

Выпадение волос: При СКВ возможно значительное выпадение волос по мере развития кожных высыпаний на волосистой части головы.

Увеличение лимфоузлов: Нередко при развитии высыпаний на лице происходит увеличение лимфоузлов.

Синдром Рейно: Синдром Рейно иногда встречается у пациентов с СКВ.Происходит этот синдром в результате сужения капилляров пальцев кистей рук и пальцев стопы. Это проявляется побледнением или посинением пальцев ( это связано с нарушением кровообращения) и на ощупь они холодные.

Отеки на руках и ногах: В связи с возможным поражением почек у пациентов могут быть отеки на руках и ногах в связи с нарушением выделения жидкости из организма поврежденными почками.

Анемия: Анемия это снижение содержания гемоглобина в эритроцитах . Кроме того, у пациентов с СКВ происходит угнетение кроветворного ростка и снижение количества эритроцитов.

Диагностика

Подчас диагностика системной красной волчанки затруднительна и может занять от нескольких недель до года. СКВ проявляется у людей по разному и иногда проходит определенное время, пока не появятся симптомы характерные для этого заболевания.Врачу для диагностики заболевания необходима история болезни, физикальное обследование и выявление определенных критериев этого заболевания. Критерии необходимы для дифференциальной диагностики с другими заболеваниями. При наличии 4 из 11 критериев можно говорить о наличии СКВ. Эти признаки могут появиться одновременно или один за другим в течение времени.

Критерии характерные для системной красной волчанки:

  • Высыпание на щеках в виде « бабочки»
  • Высыпание на лице, руках, шее, пояснице (дисковидной формы)
  • Кожная сыпь, которая появилась после воздействия солнечного света или ультрафиолета( фоточувствительность).
  • Наличие безболезненных язвочек во рту или полости носа.
  • Отечность ,боль, тугоподвижность двух и более суставов( артрит).
  • Воспаление слизистых оболочек, окружающих легкие ( плеврит) или сердце ( перикардит).
  • Отклонения в анализах мочи в виде увеличения белка, эритроцитов или почечных клеток ( цилиндров) в моче.
  • Нарушения в нервной системе, такие как судорожный припадок или психоз, без очевидной причины.
  • Нарушения в составе крови такие, как снижение количества эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов.
  • Лабораторные анализы, свидетельствующие о наличии высокой аутоиммунной активности.
  • Наличие антител к ядру клеток

Если есть клинические признаки СКВ и положительный анализ на антиядерные антитела, то как правило, не требуется дальнейшее обследование. Но в некоторых случаях, при необходимости может быть назначено дополнительное обследование.:

  • анализы крови на наличие других антител
  • анализ днк
  • тщательный анализ мочи
  • анализ крови на тромбопластин.

Выявление возможного повреждения органов:

Анализ мочи на наличие белка клеток может помочь выявить повреждение почек.

Биопсия почек. Этот анализ может помочь выявить воспаление почечной ткани и подобрать адекватное лечение. Но как правило этот метод назначается достаточно редко при СКВ.

КТ ( компьютерная томография) и МРТ ( магнитно-резонансная томография) назначаются для визуализации органов, которые вторично поражаются при СКВ..

Лечение

Основная задача лечения предотвратить обострения, во время которых происходит усиление таких симптомов, как утомляемость, боль суставах, кожные высыпания. Для этого необходимо систематически посещать врача, а не только когда происходит обострение. Во время рецидива задача лечения максимально быстро купировать симптоматику и минимизировать возможное повреждение внутренних органов.

Читайте также  Через сколько проявляется сотрясение мозга

Лечение при умеренном течении волчанки включает:

Избегать воздействия солнечных лучей. Если же приходится пребывать на солнце, то необходимо защищать открытые участки тела одеждой, а лицо смазывать специальным солнцезащитным кремом.

Применение крема с кортикостероидами для высыпаний.

Применение НПВС для снятия болей в суставах и мышцах и фебрилитета.

Применение противомалярийных препаратов при кожной сыпи, а также для снижения усталости и болей с суставах.

Применение кортикостероидов в небольших дозах ( при не эффективности НПВС)

При более тяжелом течении СКВ лечение может включать:

Кортикостероиды в более высоких дозах( в таблетках или инъекциях).

Лекарства, которые подавляют иммунную систему (иммунодепрессанты).

Но необходимо учитывать, что длительный прием стероидов может увеличить риск инфаркта или инсульта и, поэтому необходим контролировать такие факторы риска, как высокое АД и высокий холестерин.Кроме того, большое значение имеет здоровый образ жизни : нормальное сбалансированное питание, избегание употребления табака, регулярные физические нагрузки .Главная задача длительного лечения СКВ -это профилактика повреждений жизненно важных органов (сосуды, почки, костная ткань, головной мозг).

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Системная красная волчанка симптомы у детей

ГКБ №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

Московский научно-практический центр дерматологии и косметологии Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия, 119071

Городская клиническая больница №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии, филиал «Клиника им. В.Г. Короленко» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия, 119071

Городская клиническая больница №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

Дискоидная красная волчанка у девочки 2 лет

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2017;16(2): 19-23

Гребенюк В. Н., Турбовская С. Н., Гришко Т. Н., Заторская Н. Ф., Баконина Н. В. Дискоидная красная волчанка у девочки 2 лет. Клиническая дерматология и венерология. 2017;16(2):19-23. https://doi.org/10.17116/klinderma201716219-22

ГКБ №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

Представлено описание клинического случая дискоидной красной волчанки у 2-летней девочки. Данная нозология встречается редко в детском возрасте. Ранняя диагностика и адекватная терапия улучшают прогноз заболевания.

ГКБ №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

Московский научно-практический центр дерматологии и косметологии Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия, 119071

Городская клиническая больница №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии, филиал «Клиника им. В.Г. Короленко» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия, 119071

Городская клиническая больница №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

Красная волчанка (КВ) — понятие, включающее системную красную волчанку (СКВ) и кожную форму волчанки, в которой выделяют четыре формы: дискоидную красную волчанку (ДКВ), диссеминированную КВ, центробежную эритему Биетта и глубокую форму Ирганта—Капоши [1—4]. Эта аутоиммунная болезнь соединительной ткани не имеет окончательно установленную этиологию. Ее возникновение связывают с патологией иммунных комплексов [5—7]. Патогенетическую значимость при КВ имеют также наследственная предрасположенность, инсоляция, стрессы, переохлаждение, инфекции, применение антибиотиков и сульфанил-амидов, вакцинация [2, 4, 6, 7]. Существующая патогенетическая близость между дискоидной и системной формами красной волчанки объясняет переход в 1—5% случаев ДКВ в СКВ [5].

КВ редко встречается у детей и чаще наблюдается у лиц женского пола [2—5]. У детей ДКВ встречается в разные возрастные периоды: от новорожденного и раннего детского возраста до наступления пубертатного периода. Врожденная красная волчанка (ВКВ) как редкий синдром может встречаться у младенцев, матери которых имеют в сыворотке крови аутоантитела к ядерным антигенам. Эти антитела проникают через плаценту и реагируют с кожей и миокардом младенца. Антитела в сыворотке ребенка преходящие и определяются на 6—9-м месяце жизни [8]. Характерными кожными проявлениями при ВКВ являются округлые или кольцевидные эритематозные бляшки с более частой локализацией на лице и туловище. Высыпания чаще появляются вскоре после рождения [6, 9, 10]. Изменения кожи разрешаются спонтанно, обычно в первые месяцы жизни. Часто при ВКВ отмечается поражение сердечно-сосудистой системы, чаще в виде врожденной атриовентрикулярной блокады при наличии или отсутствии врожденного порока сердца. В редких случаях могут наблюдаться анемия, тромбоцитопения и/или поражение печени [7].

В связи с редкой встречаемостью ДКВ у детей и поздним распознаванием классической волчаночной эритемы лица как симптома КВ, часто диагноз ДКВ устанавливают спустя несколько месяцев и даже лет после начала заболевания [1]. Обычно ДКВ начинается с беспорядочных высыпаний на открытых участках кожного покрова, чаще на лице. Появляющаяся эритема отечная, ярко-розовая с ливидным оттенком, округлой, овальной или полициклической формы, имеет четкие контуры; размер в диаметре около 10 мм. Эффлоресценции склонны к периферическому росту и слиянию, слегка шелушатся. В дальнейшем при прогрессировании патологического процесса эритематозная стадия переходит в инфильтративно-гиперкератотическую. При этом формируются инфильтративные бляшки, которые покрываются корко-чешуйками, развивается фолликулярный кератоз. В поздней атрофической стадии в центре дискоидных очагов развивается рубцовая атрофия, а по их краям сохраняются уп-лотнение, инфильтративная эритема и гиперкератоз. Вокруг очагов могут появляться телеангиэктазии, пойкилодермия [2, 4].

Лечение КВ — сложная задача [2, 7]. Первостепенную роль играют хинолиновые препараты (делагил, плаквенил), которые назначают 5-дневными циклами с 3-дневными перерывами (в возрастных дозах). Часто их назначению предшествует иммунокоррекция с одновременным приемом витаминов В2, В5, В6, В12, А, Е, РР, фолиевой и пантотеновой кислот. Наружно назначают кремы и мази, содержащие глюкокортикостероиды [2, 4].

Профилактика и реабилитация данного дерматоза включают санацию очагов хронической инфекции, ограничение пребывания на солнце, показано применение фотозащитных средств. С середины февраля до начала марта рекомендуется поддерживающее лечение делагилом или плаквенилом (по ½ или 1/3 суточной дозы препарата), а также никотиновая кислота с целью предупреждения обострения. В осенне-зимний и весенний периоды назначают витаминные комплексы. Прогноз ДКВ относительно благоприятный для жизни и излечения при раннем распознавании, адекватной терапии и рациональном ведении больных, стойкая ремиссия наступает примерно у половины пациентов [2, 5, 7].

Клинический случай

У наблюдаемой нами 2-летней пациентки первые высыпания появились на лице весной. Мама ребенка связывала их с укусами комаров. Применяемые самостоятельно наружные средства (фенистил гель и бепантен крем) не оказали эффекта. Продолжавшееся в дальнейшем амбулаторное лечение у дерматолога по месту регистрации этого дерматоза, но уже как аллергического дерматита, фуцидином и акридермом оставалось безуспешным. Микоз гладкой кожи был исключен отрицательными результатам микроскопии и отсутствием свечения сыпи в лучах лампы Вуда, а также отрицательными результатами культурального исследования. Применение пимафукорта уменьшило эритему в очагах.

Пациентка вскоре после заболевания была консультирована в филиале «Центр детской дерматологии и косметологии». Локальный статус: эритематозные отечные пятна располагались на лице. Они были мелкими дискретными, диаметром 1—4 мм, в небольшом количестве, на левой щеке сливались в бляшку. Зуд отсутствовал (рис. 1). С диагнозом дискоидная красная волчанка пациентка была направлена на консультацию к ревматологу для исключения системности процесса и на стационарное лечение в филиал «Клиника им. В.Г. Короленко», однако вместо этого мама увезла девочку на море. Отдых негативно отразился на состоянии кожного процесса, высыпаний стало больше, они увеличились в размере (рис. 2).

Рис. 1. Высыпания ДКВ на первичном приеме.

Рис. 2. Высыпания ДКВ у девочки после отдыха на море.

В детское стационарное отделение филиала «Клиника им. В.Г. Короленко» ребенок поступил в октябре 2015 г. с диагнозом: дискоидная красная волчанка. Кожный процесс был представлен отечными эритематозными пятнами и четко контурированными бляшками диаметром до 5 см, располагающимися на лице (щеки, нос).

Результаты клинико-лабораторного обследования

Динамика показателей клинического анализа крови представлена в табл. 1.

Таблица 1. Результаты клинического анализа крови Примечание. Эр. — эритроциты; Нb — гемоглобин; Нct — гематокрит; тромб. — тромбоциты; лейк. — лейкоциты; п/я — палочкоядерные; с/я — сегментоядерные; эоз. — эозинофилы; баз. — базофилы; лимф. — лимфоциты; мон. — моноциты; СОЭ — скорость оседания эритроцитов.

В клиническом анализе мочи: цвет соломенно-желтый, прозрачность полная, относительная плотность 1015, реакция кислая (рН 5,5); белок не обнаружен, глюкоза в норме, уробилиноиды в норме; эпителий — плоский 2—3 в поле зрения, переходный 4—6 в поле зрения; лейкоциты 1—2—3 в поле зрения; эритроцитов нет, соли и бактерии отсутствуют, слизи нет.

Результаты биохимического анализа крови представлены в табл. 2.

Таблица 2. Результаты биохимического анализа крови

Содержание антител класса IgG к двухцепочечной ДНК методом иммуноферментного анализа в сыворотке крови Anti-dsDNA-NcX IgG 2,28 МЕ/мл (референтный интервал не более 100 МЕ/мл).

Определение аутоантител класса IgG к ядерным антигенам методом иммуноблотинга в сыворотке крови — обнаружены SS-A.

Результаты соскоба на энтеробиоз и анализа кала на простейших и яйца гельминтов отрицательные.

Консультации специалистов: педиатр: острой соматической патологии не выявил. В анамнезе отметил функциональное нарушение желудочно-кишечного тракта; эндокринолог: патологии не обнаружил; ревматолог: убедительных клинико-лабораторных данных за СКВ не обнаружил. Результаты анализа на LE-клетки отрицательные.

Проведено лечение: 10% раствор глюконата кальция по 2,0 внутримышечно ежедневно в течение 10 дней, хлорапирамин по 0,2 внутримышечно на ночь (курс 10 инъекций), хлорапирамин (25 мг) по ¼ таблетки 2 раза в день в течение 10 дней, хлорохин (делагил) 125 мг/сут. Наружно крем локоид.

При выписке отмечалось улучшение кожного процесса: эритема, инфильтрация в очагах уменьшилась.

Рекомендовано динамическое наблюдение дерматолога и ревматолога-педиатра по месту регистрации. Контроль лабораторных показателей: клинического анализа крови, общего анализа мочи, биохимического анализа крови (аминотрансферазы, креатинин, мочевина, мочевая кислота, С-реактивный белок, антистрептолизин-О, антинуклеарный фактор, антитела к одно- и двухспиральной ДНК, антинуклеарные антитела, антитела к кардиолипинам, к фосфолипидам).

Трудности раннего распознавания ДКВ у детей (особенно раннего возраста) обусловлены редкой встречаемостью этого дерматоза и особенностями его клинического проявления. Патологический процесс носит поверхностный характер, гиперкератоз и рубцовая атрофия часто отсутствуют. В связи с этим представленное наблюдение заслуживает внимания клиницистов, так как ранняя диагностика и адекватное лечение благоприятно отражаются на прогнозе заболевания.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.