Пузырчатка болезнь у детей

Пузырчатка (пемфигус) у детей: симптомы, которые требуют обращения к дерматологу

Пузырчатка (пемфигус) у детей: симптомы, которые требуют обращения к дерматологу

Пузырчатка (пемфигус) – редкое дерматологическое заболевание, связанное с аутоиммунными нарушениями в организме человека: иммунная система по ошибке атакует здоровые ткани, в результате чего на коже и слизистых оболочках возникают болезненные «пузырьки» (волдыри).

Пузырчатка – незаразная болезнь и не может передаваться от одного человека другому. В то же время она опасна для самого больного и требует немедленного обращения к врачу.

Пузырчатка у детей

Пемфигус чаще встречается во взрослом возрасте, однако известны случаи развития пузырчатки у детей. Поскольку пемфигус – состояние очень опасное, крайне важно вовремя его диагностировать и как можно быстрее начать лечение. На сегодня дерматологи накопили достаточно опыта в этой сфере, что позволяет

снизить риск опасных осложнений пузырчатки у детей (например, бактериальных инфекций) контролировать проявления заболевания, улучшая качество жизни ребенка.

Симптомы пузырчатки

Чаще всего болезнь поражает слизистые оболочки в таких областях, как рот, горл, нос, глаза, гениталии (слизистые оболочки половых органов) и легкие. Пузырчатка обычно начинается с поражений во рту, а затем распространяется на коже.

Классические симптомы пузырчатки:

болезненные волдыри на слизистой оболочке рта или коже пузыри у поверхности кожи могут то исчезать, то появляться вновь волдыри могут сочиться, оставлять после себя корки или вызывать шелушение

Как диагностируют пузырчатку

Вначале дерматолог обследует состояние слизистых и кожи, осмотрит пузыри в поисках индикатора состояния, называемого симптомом Никольского: при легком трении ватным тампоном или пальцем здоровой с виду кожи верхние слои эпидермиса отслаиваются и обнажается мокнущая поверхность.

Затем для подтверждения диагноза врач может провести биопсию зоны поражения (волдыря), просмотрев образец ткани под микроскопом. В лаборатории в образце могут быть найдены аномальные антитела, которые помогут специалисту определить тип пузырчатки.

Типы пузырчатки

Пузырчатка обыкновенная (Pemphigus vulgaris) – наиболее распространенный тип этого заболевания, симптомы которого обычно сначала появляются во рту и не зудят, но могут быть болезненными. Волдыри могут появиться на коже, а иногда и на половых органах. Листовидная или эксфолиативная пузырчатка (Pemphigus foliaceus) не сопровождается образованием пузырей во рту. Волдыри сначала появляются на лице и коже головы. Затем на груди и спине появляются волдыри, которые, как правило, но безболезненны. Вегетирующая пузырчатка, или болезнь Нейманна (Pemphigus vegetans) сопровождается образованием волдырей в паху, под руками и на ногах. Паранеопластическая пузырчатка – очень редкий тип пузырчатки, которая встречается у людей с некоторыми видами рака. Волдыри и язвы в этом случае могут появиться во рту, на губах и на коже. Также может вызвать проблемы с легкими.

Лечение пузырчатки

Пузырчатка (пемфигус) может быть опасным заболеванием, которое может вызвать серьезные осложнения. Поэтому крайне важно своевременно обратиться за врачебной помощью, гарантирующей адекватное лечение.

Лечение пузырчатки обычно включает использование кортикостероидов или иммуносупрессантов, которые подавляют избыточную активность иммунной системы. В последнее время для лечения этого состояния начали использовать новый класс лекарств, моноклональные антитела, также нормализующие активность иммунитета.

В очень серьезных случаях может потребоваться пройти процедуру, известную как плазмаферез. Плазмаферез необходим для удаления из кровотока токсичных антител, атакующих кожу.

Огромное значение имеет уход за ранами, которому обучает медицинский специалист. При адекватном лечении и надлежащем уходе удается достичь длительной ремиссии.

Отчего возникает пузырчатка (пемфигус)

Иммунная система человека вырабатывает особые белки, называемые антителами. В норме антитела нужны, чтобы атаковать вредные чужеродные вещества, такие как бактерии и вирусы. Однако если иммунная система по ошибке вырабатывает антитела против здоровой кожи и слизистых оболочек (против поверхности клеток кератиноцитов), в результате развивается такое состояние, как пемфигус.

В этом случае антитела разрушают нормальные связи между клетками, и между ними, в слоях кожи, накапливается жидкость, которая и приводит к образованию волдырей и эрозий. При этом, точная причина атаки иммунной системы на кожу неизвестна.

Установлено, что в очень редких случаях пузырчатку могут спровоцировать прием некоторых лекарств (пеницилламин, ингибиторы АПФ).

Вирусная пузырчатка у детей

Вирусная пузырчатка у детей

Заболевание вызывается вирусами рода Энтеровирусы – теми, которые зачастую провоцируют острую кишечную инфекцию с диареей и повышением температуры, а также воспаление верхних дыхательных путей с повышением температуры. К группе энтеровирусов относится также возбудитель полиомиелита. Вирусную пузырчатку вызывают энтеровирусы группы Коксаки, A16-подвида и подвида 71 основной группы.

Передаются они множеством путей:

воздушно-капельным: при разговоре, чихании, поцелуях или кашле; контактно-бытовым: через полотенца, чашки, ложки, игрушки, дверные ручки; фекально-оральным: когда частички испражнений больного не смываются водой с его рук, попадают на руки здорового, которыми от берет продукты питания.

Пик заболеваемости приходится на возраст младше 10 лет. Взрослый человек обычно заражается, когда посещает другой регион (чаще всего – едет на море или заграницу) или общается с больным ребенком или взрослым, приехавшим издалека. Пик заболеваемости приходится на весну и осень.

Симптомы болезни

Заразился человек или нет, проконтактировав с больным, будет видно не сразу, а через 3-10 суток инкубационного периода. Далее у детей появляются общие признаки, говорящие о том, что ребенок заболел: слабость; быстрая утомляемость; сонливость; ухудшение аппетита; могут быть: насморк, першение в горле, головная боль, кашель, иногда – послабление стула. Повышается температура, а чуть позже, через 12-36 часов, появляются непосредственные симптомы вирусной пузырчатки – пузырьки.

Они возникают в полости рта: на деснах, на небе, слизистой оболочке губ, миндалинах, иногда – на боковой поверхности языка. Выглядят как пузырьки с желтоватым содержимым, окруженные красноватым венчиком; болезненные. Изо рта появляется неприятный запах. Становится больно пить и есть, особенно когда продукт/напиток кислый, соленый, горячий/холодный или острый, поэтому маленькие дети могут полностью отказаться от еды и питья. Подобная сыпь возникает и на конечностях (особенно страдают кисти и стопы), а также на теле: ягодицах, гениталиях. Есть прямая зависимость между количеством сыпных элементов и тяжестью заболевания: чем больше пузырьков, чем ближе к центру тела они расположены, тем тяжелее течение.

Высокая температура, плохо снижающаяся с помощью жаропонижающих средств, держится около 5 дней, затем она снижается, и человеку становится легче.

Лечение пузырчатки начинается после постановки диагноза. Это делается на основании осмотра и разговора с родителями больного или самим больным, если это – взрослый человек. Выполняет диагностику или врач-инфекционист, или врач-дерматолог (чаще применяется совместный осмотр этих двух специалистов). После осмотра необходима сдача крови из вены на предмет антител к энтеровирусу, но лечение назначается сразу же, так как диагностика вируса будет продолжаться не менее 2 недель.

Профилактика

Вакцин или сывороток от энтеровируса не существует – их так много штаммов, что угадать, с которым вы проконтактируете, невозможно.

Если вы или ваш ребенок проконтактировал с больным вирусной пузырчаткой, чтобы уменьшить шанс того, что вы заболеете, нужно ближайшую неделю питаться с достаточным количеством витаминных продуктов (это фрукты, овощи, натуральные свежевыжатые соки, изюм).

Предупредить заболевание можно, выполняя гигиенические мероприятия после улицы, транспорта, посещения туалета и перед едой. Нужно научить малыша не общаться и не подходить близко к кашляющему или чихающему человеку. Если же в гости приехал родственник или друг из другого региона, а у вас маленький ребенок и дело происходит летом или осенью, нужно попросить его или меньше общаться с малышом, или делать это чистыми руками и в маске (как бы тяжело и обидно это ни было). Если ребенок уже заболел, для профилактики недуга у других членов семьи, нужно выделить малышу отдельные чашку, ложку, вилку, полотенце. Обработку элементов сыпи в полости рта и на коже тоже нужно выполнять в перчатках. Ребенок не должен делиться своими игрушками со здоровыми детьми. Подобных правил придется придерживаться не только во время болезни, но и в течение 3 месяцев после нее.

Пузырчатка у детей

Версия: Клинические рекомендации РФ 2013-2017 (Россия)

Общая информация

Краткое описание

Союз педиатров России

МКБ 10: L10
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

Пузырчатка охватывает группу аутоиммунных, опасных для жизни буллезных заболеваний, характеризующихся вялыми пузырями и эрозиями слизистых оболочек и кожи [1-3]. Опасность болезни обусловлена ее прогрессирующим течением, которое сопровождается усиленными катаболическими процессами с потерей организмом жидкости и белка, а также присоединением вторичной бактериальной и вирусной инфекции, которые могут привести к сепсису и/или порокам сердца.

Читайте также  Сухие волосы чем лечить

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

L10.9 — Пузырчатка неуточненная

Этиология и патогенез

Заболевание возникает в результате формирования аутоантител класса IgG, вызывающих разрушение белков десмоглеина-3, десмоглеина-1, что в последующем приводит к нарушению связей между эпидермальными кератиноцитами [4]. В связи с этим возникает супрабазальный акантолиз — отделение клеток друг от друга. Предполагается также, что аутоантитела при пузырчатке непосредственно вмешиваются в деятельность молекул и отдельных энзимов (трансглютаминаз), которые ответственны за межклеточную адгезию, что также приводит к акантолизу.

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

У детей так же, как и у взрослых, обычно первые высыпания начинают появляться на слизистых оболочках полости рта, губ. Субъективно вызывают болезненность и препятствуют приему пищи, разговору, проглатыванию слюны. Реже встречается поражение слизистых глаза, носа, глотки, пищевода и ректальные повреждения.
Вовлечение кожного покрова может появиться через несколько недель или спустя месяцы после первого возникновения симптомов на слизистых оболочках. Пузыри с прозрачным содержимым на неэритематозном фоне сохраняются непродолжительное время (от нескольких часов до суток), вскрываясь, образуют постпузырные эрозии. Характер высыпаний может быть как очаговый, так и множественный. Излюбленная локализация: себорейные зоны (волосистая часть головы, лицо, грудь, межлопаточная область), интертригенозные — подмышечные впадины, конечности. Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки. Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью. Они имеют тенденцию к периферическому росту, возможна генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения. При отсутствии лечения почти всегда наблюдается ухудшение общего состояния, присоединение вторичной инфекции, развитие интоксикации и, в конечном итоге, фатальный исход. При пузырчатке всегда наблюдается положительный симптом Никольского – клиническое проявление акантолиза, который при вульгарной пузырчатке может быть положительным как в очаге поражения, так и вблизи от него, а также на визуально здоровой коже вдали от очага поражения.

Листовидная пузырчатка (включает редкую эритематозную пузырчатку) характеризуется волнообразным течением с образованием вялых пузырей, преимущественно в себорейных зонах, повторно появляющихся на одних и тех же местах, при вскрытии которых обнажаются розово-красные эрозии с последующим образованием плотных пластинчатых корок, иногда довольно массивных за счет постоянного ссыхания отделяющегося экссудата. Нет вовлечения слизистых оболочек. Симптом Никольского положительный как в очагах поражения, так и на визуально здоровой коже. К данной форме также относится пузырчатка, характерная для определённых регионов (бразильская пузырчатка, тунисская пузырчатка) [15].

Вегетирующая пузырчатка подразделяется на 2 типа: тип Аллопо и тип Нойманна. При типе Аллопо первичные очаги могут представлять собой скорее пустулы, чем пузыри и чаще локализуются на сгибах. Данный тип может протекать доброкачественно, в виде ограниченных очагов поражения при удовлетворительном состоянии больного. При типе Нойманна поражается периорифициальная область в виде вегетаций, которые могут растрескиваться и выделять серозную жидкость. Очаги поражения носят гипертрофичный и веррукозный характер. Пузыри чаще появляются на слизистых оболочках полости рта, вокруг естественных отверстий (рта, носа, гениталий) На дне эрозий формируются мягкие, сочные, зловонные вегетации, покрытые серозным и/или гнойным налетом с наличием пустул по периферии. Симптом Никольского положительный только вблизи очагов. Тип Нойманна в терминальной стадии напоминает вульгарную пузырчатку.

Параопухолевая пузырчатка (PNP) / паранеопластический аутоиммунный синдром (PAMS) сочетается с неблагоприятными заболеваниями, такими как: неходжкинская лимфома, хроническая лимфоцитарная лейкемия, тимома или болезнь Кэстлмена. Данное сочетание болезней встречается более чем в 65% случаев. Кроме того, признаки PNP/PAMS могут предшествовать данным патологиям. Сама же пузырчатка проявляется поражением слизистой оболочки: первоначально возникает ограниченный хейлит и/или стоматит, возможно образование длительно сохраняющихся болезненных эрозий, которые приводят к серьезной дисфагии. Нередко наблюдается конъюнктивит и кератит. Рубцующиеся процессы приводят к нарушению глотания и даже к гастроэзофагальному рефлюксу. Кожная полиморфная сыпь проявляется признаками, напоминающими реакцию «отторжение трансплантата». При данной форме характерно поражение ладоней. Самыми сложными и опасными характерными проявлениями могут стать поражения лёгких (альвеолит, облитерирующий бронхиолит, легочный фиброз), часто приводящие к смертельному исходу.

Диагностика

Одним из критериев постановки диагноза является выявление при физикальном обследовании, характерных для пузырчатки высыпаний на кожном покрове. В связи с крайне низким уровнем заболеваемости пузырчаткой в детском возрасте необходимо проводить дифференциальную диагностику с другими буллёзными дерматозами.

Комментарии: все клинические формы пузырчатки характеризуются длительным хроническим волнообразным течением, приводящим при отсутствии лечения к нарушению общего состояния пациентов, а в некоторых случаях — к летальному исходу.

— хороший ответ на системные глюкокортикостероиды.

• При проведении клинического осмотра рекомендовано проводить измерение роста и массы тела, температуры тела, частоты дыхательных движений, частоты сердечных сокращений, артериального давления, оценку состояния кожного покрова и слизистых оболочек; определение и оценка симптома Никольского; оценка акта глотания пищи, а также речевой функции; выявление гепатоспленомегалии, лимфаденопатии.

Комментарии: осуществляется путём забора биоптата вблизи поражённой кожи (до 1 см). При вульгарной и листовидной пузырчатке в эпидермисе выявляются иммуноглобулины класса G. При параопухолевой пузырчатке в дермально-эпидермальной зоне наблюдается содержание иммуноглобулинов класса G и/или С3 компонента комплемента. В случае, если выявляются только иммуноглобулины класса А, диагноз пузырчатка IgA не вызывает сомнений.

(Уровень убедительности рекомендаций -1; уровень достоверности доказательств — С)

Пузырчатка

Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.Особенности клинического течения пузырчатки позволили клиницистам выделить следующие формы заболевания: вульгарную, эритематозную, вегетирующую и листовидную. Пузырчатка диагностируется при обнаружении акантолитических клеток в мазке-отпечатке и гистологическом выявлении расположенных внутри эпидермиса пузырей. В лечении пузырчатки основным является курсовое назначение глюкокортикостероидов, оно успешно сочетается с методами экстракорпоральной гемокоррекции: плазмофорезом, гемосорбцией, криоаферезом.

  • Причины пузырчатки
  • Клинические проявления пузырчатки
  • Диагностика всех видов пузырчатки
  • Принципы лечения пузырчатки
  • Пузырчатка новорожденных
  • Цены на лечение

Общие сведения

Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.

Причины пузырчатки

Наиболее вероятными причиной пузырчатки являются нарушения аутоиммунных процессов, в результате чего клетки организма становятся для иммунной системы антителами. Нарушение антигенной структуры клеток эпидермиса происходит под воздействием внешних факторов, в частности воздействие ретровирусов и агрессивных условий окружающей среды.

Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри. Факторы риска при пузырчатке не установлены, но у лиц с наследственной предрасположенностью процент заболеваемости выше.

Клинические проявления пузырчатки

Пузырчатка имеет длительное волнообразное течение, и отсутствие адекватного лечения приводит к нарушению общего состояния пациента. При вульгарной форме пузырчатки пузыри локализуются по всему телу, имеют разный размер и наполнены серозным содержимым, при этом покрышка на пузырях вялая и тонкая.

Дебютирует вульгарная пузырчатка как правило на слизистой рта и носа, а потому пациенты длительно и безуспешно получают терапию у стоматологов и отоларингологов. На этой стадии пузырчатки пациенты предъявляют жалобы на боль во время приема пищи и при разговоре, гиперсаливацию и специфический неприятный запах изо рта. Продолжительность этого периода от трех месяцев до года, после чего пузырчатка принимает распространенный характер и в воспалительный процесс вовлекаются кожные покровы.

Иногда пациенты не замечают наличие пузырей из-за их небольшого размера и тонкой покрышки, пузыри вскрываются быстро, а потому основные жалобы больных пузырчаткой на данном периоде – это болезненные эрозии. Проводится длительная и безуспешная терапия стоматитов, прежде чем диагностируют пузырчатку. Пузыри, которые локализуются на коже, имеют тенденцию к самопроизвольному вскрытию с обнажением эрозированной поверхности и с остатками покрышки, которая ссыхается в корки.

Читайте также  Как подтянуть грудь в домашних условиях?

Эрозии при пузырчатке ярко-розовые, с гладкой глянцевой поверхностью, отличаются от эрозий при других заболеваниях склонностью к периферическому росту и к генерализации с формированием обширных очагов поражения. Если пузырчатка принимает такое течение, то общее состояние пациента ухудшается, развивается интоксикация, присоединяется вторичная инфекция и без должного лечения такие пациенты умирают. При вульгарной пузырчатке синдром Никольского положительный в очаге поражения и порой на здоровой коже — при незначительном механическом воздействии происходит отслойка верхнего слоя эпителия.

Эритематозная пузырчатка отличается от вульгарной тем, что в начале поражаются кожные покровы; эритематозные очаги на груди, шее, лице и на волосистой части головы носят себорейный характер, имеют четкие границы, поверхность покрыта желтоватыми или бурыми корочками различной толщины. Если эти корочки отделить, то обнажается эрозированная поверхность.

При эритематозной пузырчатке пузыри могут быть небольшими, их покрышка дряблая и вялая, они очень быстро самопроизвольно вскрываются, потому диагностировать пузырчатку крайне сложно. Симптом Никольского, как и при эритематозной пузырчатке, может несколько лет носить локализованный характер, затем при генерализации процесса приобретает черты вульгарной. Эритематозную пузырчатку следует дифференцировать с красной волчанкой и с себорейным дерматитом.

Листовидная пузырчатка клинически проявляется эритемо-сквамозными высыпаниями, тонкостенные пузыри имеют тенденцию появляться на ранее пораженных участках, после вскрытия пузырей обнажается ярко-красная эрозированная поверхность, при подсыхании которой образуются пластинчатые корки. Поскольку при такой форме пузырчатке пузыри возникают и на корочках, то пораженная кожа иногда покрыта массивной слоистой коркой за счет постоянного отделения экссудата. Листовая пузырчатка поражает кожу, но в очень редких случаях наблюдаются поражения слизистых, она быстро распространяется по всей здоровой коже и одновременно на коже имеются пузыри, корки и эрозии, которые сливаясь друг с другом, образуют обширную раневую поверхность. Симптом Никольского положительный даже на здоровой коже; с присоединением патогенной микрофлоры развивается сепсис, от чего обычно и наступает смерть больного.

Вегетирующая пузырчатка протекает доброкачественнее, порой пациенты долгие годы находятся в удовлетворительном состоянии. Пузыри локализуются вокруг естественных отверстий и в области кожных складок. Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых формируются мягкие вегетации со зловонным запахом; вегетации сверху покрыты серозным или серозно-гнойным налетом. По периферии образований имеются пустулы, а потому вегетирующую пузырчатку требуется дифференцировать от вегетирующей хронической пиодермии. Синдром Никольского положительный только вблизи пораженной кожи, но в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка схожа с вульгарной по своим клиническим проявлениям.

Диагностика всех видов пузырчатки

Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза. Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.

Принципы лечения пузырчатки

Гипоаллергенная диета и исключение из рациона грубой пищи, консервов, простых углеводов, соленых продуктов и других экстрактивных веществ показаны пациентам с любыми формами пузырчатки. Если же поражается полость рта, то необходимо включить в рацион супы-пюре и слизистые каши, чтобы не допустить полного отказа от пищи, продукты питания богатые белком, включенные в рацион, ускоряют процесс регенерации клеток и эпителизацию открытых эрозий.

Все пациенты больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном наблюдении у дерматолога, рекомендован щадящий режим работы, отсутствие физических нагрузок и избегание инсоляции. Частая смена нательного и постельного белья предотвращает присоединение вторичной инфекции.

Показано назначение глюкокортикостероидов сразу в высоких дозах, так как иначе терапевтического эффекта достигнуто не будет, после купирования острых проявлений пузырчатки дозировки гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. В лечении пузырчатки применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции: гемосорбцию, криоаферез и мембранный плазмаферез. В качестве местного лечения пузырчатки используют анилиновые красители и неагрессивные антисептические растворы.

Прогноз пузырчатки всегда неблагоприятный, так как в случае отсутствия адекватного лечения смерть пациентов наступает довольно быстро от присоединившихся осложнений. Длительная гормональная терапия в высоких дозах повышает риск возникновения побочных эффектов, но при отказе от глюкокортикостероидов пузырчатка начинает рецидивировать.

Пузырчатка новорожденных

Пузырчатка новорожденных – острое, высококонтагиозное инфекционное заболевание кожи, клинически проявляется в виде пустул, которые очень быстро распространяются по кожному покрову. В отличие от истинной пузырчатки, пузырчатка новорожденных имеет бактериальную природу и ее возбудителем является золотистый стафилококк.

В патогенезе пузырчатки новорожденных важное место занимает реактивность кожи только что родившихся детей, которая усиливается при родовых травмах, недоношенности и при неправильном образе жизни беременной. В ответ на действие бактериальных факторов на коже образуются пузыри и диагностируют пузырчатку новорожденных. В эпидемиологии пузырчатки новорожденных лежит нарушение гигиенических норм в родильных домах, наличие у персонала очагов хронической инфекции, возможно аутоинфицирование пузырчаткой, если у новорожденного развиваются гнойные заболевания пупка.

Пузырчатка новорожденных возникает в первые дни жизни ребенка, но заболевание возможно и 1-2 недели спустя. На клинически здоровой или слегка эритематозной коже появляются небольшие напряженные тонкостенные пузыри с серозным содержимым. Через несколько часов процесс генерализуется, пузыри увеличиваются в размерах и вскрываются. На месте пузырей остаются болезненные эрозии с остатками эпидермиса по краям, эрозии покрываются серозно-гнойными корочками. При пузырчатке новорожденных у детей наблюдаются симптомы интоксикации, повышенная температура, многие из них отказываются от пищи.

При отсутствии адекватного лечения пузырчатка новорожденных провоцирует воспалительные процессы внутренних органов: пневмонии, отиты, флегмоны. У слабых и глубоко недоношенных детей возможна септическая форма пузырчатки, летальность при которой достаточно высока.

Диагностируют пузырчатку новорожденных на основе визуального осмотра, дифференцировать ее необходимо с сифилитической пузырчаткой, являющейся проявлением врожденного сифилиса, при которой пузыри локализуются на ладонях.

Антибитотикотерапия позволила значительно снизить процент смертности от пузырчатки новорожденных, тогда как ранее более половины больных детей умирали, прогноз пузырчатки новорожденных благоприятный при своевременной и адекватной терапии. Местно применяют анилиновые красители и неагрессивные антисептики.

Профилактическими мерами являются смена постельного и нательного белья, отстранение от работы персонала с гнойничковыми высыпаниями, наблюдение беременных и своевременная местная терапия у матерей гнойничковой сыпи.

Пузырчатка болезнь у детей

а) Пример из истории болезни. Четырехлетнего мальчика с невысокой температурой и очаговым поражением кистей и стоп привели в бесплатную клинику для бездомных семей. Мать сообщила, что еще у двух детей в центре временного проживания наблюдаются подобные высыпания. При дальнейшем обследовании у ребенка были выявлены очаги в полости рта. Мать успокоили сообщением о том, что пузырчатка полости рта и конечностей разрешается самостоятельно. Лечение включает обильное питье и при необходимости — жаропонижающие препараты.

Типичные плоские везикулезные очаги на кисти у четырехлетнего мальчика с пузырчаткой полости рта и конечностей Стопа мальчика, представленного на рисунке выше. Очаги развиваются на ладонях и подошвах, а также на пальцах кистей и стоп Очаги в полости рта у того же мальчика в виде маленьких язвочек на губах и слизистой оболочке полости рта

б) Распространенность (эпидемиология):

• Пузырчатка полости рта и конечностей — вирусное заболевание, которое может поражать людей и некоторых животных и проявляется характерной клинической картиной. Заболевание распространено во всем мире.

• В Соединенных Штатах эпидемии случаются каждые три года. В умеренном климате пик заболеваемости приходится на конец лета и начало осени.

• Пузырчатка полости рта и конечностей протекает легко, по у грудных детей и детей младшего возраста течение может быть более тяжелым.

• Расовых и половых различий не выявлено. Большинство случаев наблюдается у детей младше 10 лет.

в) Этиология (причины), патогенез (патология):

• Пузырчатка полости рта и конечностей обычно вызывается энтеровирусами, в частности вирусами коксаки. Эпидемические инфекции обусловлены вирусом коксаки А16 или энтеровирусом 712. Встречаются спорадические случаи, вызванные другими типами вируса коксаки.

• Инфекции, вызванные вирусом коксаки, острозаразные. Инфекция передается воздушно-капельным путем или при прямом контакте с калом больного. Во время эпидемий вирус передается от ребенка к ребенку и от матери к плоду.

• Инкубационный период составляет в среднем 3-6 дней. Вначале вирус имплантируется в слизистую желудочно-кишечного тракта, а затем в течение 24 часов попадает в лимфоузлы. Быстро развивается виремия с распространением на слизистую полости рта и кожу. Обычно к 7 дню формируется нейтрализующий ответ со стороны антител, и вирус устраняется из организма.

Читайте также  Вульвит у девочки лечение

• Если пузырчатка полости рта и конечностей вызывается энтеровирусами, она может привести к миокардиту, пневмонии, менингоэнцефалиту и даже смерти.

• Инфекция в первом триместре беременности может вызвать спонтанный выкидыш или замедление роста плода.

Пузырчатка полости рта и конечностей вируса Коксаки Пузырчатка полости рта и конечностей вируса Коксаки

г) Клиника. Первым признаком пузырчатки полости рта и конечностей является продромальный период, который обычно длится от 12 до 36 часов и включает типичные общие симптомы вирусной инфекции с анорексией, болью в животе и в полости рта. Очаги присутствуют от 5 до 10 дней и спонтанно разрешаются через 5-7 дней. Каждый очаг вначале формируется как эритематозная папула диаметром 2-10 мм, из которой возникает серая овальная везикула, расположенная параллельно линиям натяжения кожи по продольной оси. Очаги в полости рта возникают в виде эритематозных пятен и развиваются в везикулы па эритематозном основании (диаметром 2-3 мм), а затем быстро изъязвляются. Везикулы болезненные и могут препятствовать приему пищи. В некоторых случаях увеличиваются шейные и поднижнечелюстные лимфоузлы.

д) Типичная локализация на теле. Кожные очаги возникают на кистях, стопах и/или ягодицах, а очаги в полости рта могут располагаться на твердом небе, слизистой щек, деснах и/или языке.

е) Анализы при заболевании. Лабораторные исследования не требуются.

ж) Дифференциальная диагностика пузырчатки:

• Афтозный стоматит проявляется в виде единичной или множественных язв в полости рта без высыпаний на коже.

• Ветряная оспа характеризуется скоплениями везикулезных очагов, распространенными по всему телу.

• Многоформная эритема проявляется мишеневидными очагами по всему телу, которые также поражают кожу ладоней и стоп.

• Простой герпес отличается болезненными рецидивирующими изъязвлениями губ или гениталий без одновременных очагов на кистях и стопах, за исключением герпетического панариция на кисти.

з) Лечение пузырчатки:

• Очаги в полости рта обычно не такие болезненные, как при герпетическом гингивостоматите. Если пациент все же испытывает сильную боль в полости рта, которая мешает ему принимать пищу, можно назначить местные анестетики, например, вязкий 2% лидокаин по рецепту или безрецептурный 20% местный бензокаин (Orabase) для лечения болезненных язв в полости рта. Помогает также комбинированный раствор в составе алюминия и магния гидроксида (жидкий антацид) и 2% вязкого лидокаина, который применяется несколько раз в день для полоскания полости рта по мере необходимости, чтобы уменьшить боль.

• Для купирования лихорадки применяются Ацетаминофен или нестероидные противовоспалительные/селективные ингибиторы циклооксигеназы 2, а для лечения артралгий — анальгетики. Аспирин не следует применять для предупреждения синдрома Рея при вирусных инфекциях у детей младше 12 лет.

• Имеется одно сообщение о вызванной энтеровирусом пузырчатке полости рта и конечностей при иммунодефицитом состоянии, симптомы и очаги быстро разрешились при пероральном приеме ацикловира.

и) Консультирование врачом пациента. Родителям маленьких детей необходимо следить за признаками обезвоживания вследствие нарушения поступления жидкости из-за боли в полости рта. При затухании симптомов пациент может посещать школу, однако необходимо обратить внимание на тщательное мытье рук, чтобы предотвратить передачу инфекции. При наличии каких либо неврологических симптомов следует немедленно обратиться к врачу.

к) Список использованной литературы:
1. Chang LY, King СС, Hsu КН, et al. Risk factors of enterovirus 71 infection and associated hand, foot, and mouth disease/herpangina in children during an epidemic in Taiwan. Pediatrics. 2002;109(6):e88
2. Chong CY, Chan KP, Shah VA, et al. Hand, foot and mouth disease in Singapore:A comparison of fatal and non-fatal cases. Acta Paediatr. 2003;92( 10): 1163-1169.
3. Faulkner CF, Godbolt AM, DeAmbrosis B,Triscott I. Hand, foot and mouth disease in an immunocompromised adult treated with aciclovir. Australas J Dermatol. 2003;44(3):203—206.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 31.3.2021

— Вернуться в оглавление раздела «Дерматология»

Bирусная пузырчатка полости рта и конечностей: Обзор темы

Что такое вирусная пузырчатка полости рта и конечностей у детей?

Вирусная пузырчатка полости рта и конечностей у детей – распространенная детская болезнь. Заболевание вызывает опухоль во рту, на руках, стопах, иногда на ягодицах и ногах. Опухоль во рту может причинять много боли и ребенку может быть трудно есть. Это неопасное заболевание и обычно все симптомы пропадают через неделю или около того.

Заболевание встречается в любое время года, но чаще всего вирусная пузырчатка рта и конечностей встречается летом и осенью.

Вирусная пузырчатка полости рта и конечностей не имеет ничего общего с другими заболеваниями, которые имеют похожие названия: ящур (иногда это заболевание еще называют молочницей) или « коровье бешенство ». Эти заболевания встречаются практически только у животных.

Что вызывает вирусную пузырчатку полости рта и конечностей у детей?

Вирусная пузырчатка полости рта и конечностей у детей – распространенная детская болезнь, вызываемая вирусом под названием энтеровирус (кишечный вирус).

Вирус легко распространяется при чихании и кашле. Вы также можете заразится, вступив в контакт с зараженным стулом, например, при смене подгузников. Очень часто вспышки заболевания наблюдаются в границах общины. Чаще всего дети распространяют заболевание в течение нескольких первых недель заболевания. Но вирус сохраняется в стуле и иногда может распространяться в течение нескольких месяцев после того, как волдыри уже стухли, а ранки затянулись.

Обычно проходит от 3 до 6 дней после того, как у человека, попавшего под воздействие вируса пузырчатки полости рта и конечностей, проявляются симптомы заболевания. Это называется инкубационным периодом.

Сначала ребенок может чувствовать себя уставшим, у него может воспалится горло, и подняться температур. Затем через день или два у ребенка могут появится ранки или волдыри на руках, стопах, во рту и иногда на бедрах. В некоторых случаях у ребенка появится сыпь до того, как выступят волдыри. Волдыри могут лопнуть и покрыться корочкой. Ранки и волдыри пропадают примерно через неделю.

Как ставится диагноз вирусная пузырчатка полости рта и конечностей у детей?

Доктор сможет поставить диагноз вирусная пузырчатка полости рта и конечностей основываясь на проявлении вышеописанных симптомов и основываясь на осмотре ранок и волдырей.

Как лечить это заболевание?

Вирусная пузырчатка полости рта и конечностей у детей не требует специального лечения. В большинстве случаев заболевание проходит через 7-10 дней. Вы можете воспользоваться нижеперечисленными советами, чтоб ослабить симптомы, проявляемые у ребенка:


Чтобы заболевание не распространялось:


Ящур – вирусная инфекция, которая встречается у животных, например, у крупного рогатого скота, овец, свиней (парнокопытные животные). Это заболевание никак не связано с вирусной пузырчаткой полости рта и конечностей, которая встречается у людей – эти два заболевания вызваны абсолютно разными вирусами. Вирус, вызывающий развитие ящура, может распространяться от животного к животному при непосредственном контакте с инфицированным животным или в результате контакта с пищей или другими предметами, которые были заражены. Человек, ухаживающий за животными, может распространять заболевание от одного животного к другому через зараженную одежду, обувь, или другие зараженные предметы.

Коровье бешенство (коровья губчатая энцефалопатия, КГЭ) – это перерожденное и обычно фатальное заболевание, которое влияет на центральную нервную систему крупного рогатого скота, овец, коз. Люди не могут заболеть коровьим бешенством, но в очень редких случаях они болеют одной из форм этого заболевания под названием болезнь Крейтцфельда – Якоба, если употребляют в пищу нервные ткани (мозг или спинной мозг) скота, инфицированного коровьим бешенством. Никто точно не знает, что вызывает коровье бешенство. По одной из теорий заболевание вызвано изменением формы некоторых протеинов, которые встречаются в клетках животного. Подобные изменения могут быть вызваны другими анормальными протеинами под названием прионы. У инфицированных коров анормальные протеины (прионы) встречаются в мозгу, спинном мозге, и в малом кишечнике. По другой теории коровье бешенство вызвано вирусом, вызывающим изменение протеинов до аномального уровня (прионы).

Энтеровирус, например, вирус Коксаки и ЕСНО-вирусы, живут в кишечниках людей и других животных. Обычно энтеровирусы не вызывают заболеваний, но при определенных условиях это может произойти. Инфицированные люди передают вирусы друг от друга через загрязненную пищу, воду или другие предметы.