Болезнь верльгофа у детей

Тромбоцитопеническая пурпура ( Болезнь Верльгофа )

Тромбоцитопеническая пурпура — это разновидность геморрагического диатеза, характеризующаяся дефицитом красных кровяных пластинок — тромбоцитов, чаще вызванным иммунными механизмами. Признаками тромбоцитопенической пурпуры служат самопроизвольные, множественные, полиморфные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, а также носовые, десневые, маточные и другие кровотечения. При подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру оценивают анамнестические и клинические данные, показатели общего анализа крови, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга. В лечебных целях больным назначаются кортикостероидные, гемостатические препараты, цитостатическая терапия, проводится спленэктомия.

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы тромбоцитопенической пурпуры
  • Диагностика
  • Лечение тромбоцитопенической пурпуры
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, доброкачественная тромбоцитопения) – гематологическая патология, характеризующаяся количественным дефицитом тромбоцитов в крови, сопровождающаяся наклонностью к кровоточивости, развитию геморрагического синдрома. При тромбоцитопенической пурпуре уровень кровяных пластинок в периферической крови опускается значительно ниже физиологического — 150х10 9 /л при нормальном или несколько увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге. По частоте встречаемости тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди прочих геморрагических диатезов. Манифестирует заболевание обычно в детском возрасте (с пиком в раннем и дошкольном периоде). У подростков и взрослых патология в 2-3 раза чаще выявляется среди лиц женского пола.

Причины

В 45% случаев имеет место идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, развивающаяся самопроизвольно, без видимых причин. В 40% случаев тромбоцитопении предшествуют различные инфекционные заболевания (вирусные или бактериальные), перенесенные примерно за 2-3 недели до этого. В большинстве случаев это инфекции верхних отделов дыхательного тракта неспецифического генеза, в 20% — специфические (ветряная оспа, корь, краснуха, эпидемический паротит, инфекционный мононуклеоз, коклюш). Тромбоцитопеническая пурпура может осложнять течение малярии, брюшного тифа, лейшманиоза, септического эндокардита. Иногда тромбоцитопеническая пурпура проявляется на фоне иммунизации — активной (вакцинации) или пассивной (введения γ — глобулина). Тромбоцитопеническая пурпура может быть спровоцирована приемом медикаментов (барбитуратов, эстрогенов, препаратов мышьяка, ртути), длительным воздействием рентгеновских лучей (радиоактивных изотопов), обширным хирургическим вмешательством, травмой, избыточной инсоляцией. Отмечаются семейные случаи заболевания.

Большинство вариантов тромбоцитопенической пурпуры имеет иммунную природу и связано с продукцией антитромбоцитарных антител (IgG). Образование иммунных комплексов на поверхности тромбоцитов приводит к быстрому разрушению кровяных пластинок, уменьшению продолжительности их жизни до нескольких часов вместо 7-10 суток в норме.

Изоиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры может быть обусловлена поступлением в кровь «чужеродных» тромбоцитов при повторных переливаниях крови или тромбоцитарной массы, а также антигенной несовместимостью тромбоцитов матери и плода. Гетероиммунная форма развивается при повреждении антигенной структуры тромбоцитов различными агентами (вирусами, медикаментами). Аутоиммунный вариант тромбоцитопенической пурпуры вызван появлением антител против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов и обычно сочетается с другими заболеваниями такого же генеза (СКВ, аутоиммунной гемолитической анемией). Развитие трансиммунной тромбоцитопении у новорожденных провоцируется проходящими через плаценту антитромбоцитарными аутоантителами матери, больной тромбоцитопенической пурпурой.

Дефицит тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре может быть связан с функциональным поражением мегакариоцитов, нарушением процесса отшнуровывания кровяных красных пластинок. Например, симптомокомплекс Верльгофа обусловлен неэффективностью гемопоэза при анемии (B-12 дефицитной, апластической), остром и хроническом лейкозах, системных заболеваниях органов кроветворения (ретикулезах), костномозговых метастазах злокачественных опухолей.

Патогенез

При тромбоцитопенической пурпуре происходит нарушение образования тромбопластина и серотонина, снижение сократительной способности и усиление проницаемости стенки капилляров. С этим связаны удлинение времени кровотечения, нарушение процессов тромбообразования и ретракции кровяного сгустка. При геморрагических обострениях количество тромбоцитов снижается вплоть до единичных клеток в препарате, в период ремиссии восстанавливается до уровня ниже нормы.

Классификация

В классификации тромбоцитопенической пурпуры учитываются ее этиологические, патогенетические и клинические особенности. Различают несколько вариантов — идиопатическую (болезнь Верльгофа), изо-, транс-, гетеро- и аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическую тромбоцитопению).

По течению выделяют острую, хроническую и рецидивирующую формы. Острая форма более характерна для детского возраста, длится до 6 месяцев с нормализацией уровня тромбоцитов в крови, не имеет рецидивов. Хроническая форма протекает более 6 месяцев, чаще встречается у взрослых пациентов; рецидивирующая — имеет циклическое течение с повторениями эпизодов тромбоцитопении после нормализации уровня тромбоцитов.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура клинически проявляется при падении уровня тромбоцитов ниже 50х10 9 /л, обычно через 2-3 недели после воздействия этиологического фактора. Характерна кровоточивость по петехиально-пятнистому (синячковому) типу. У больных тромбоцитопенической пурпурой появляются безболезненные множественные кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки («сухой» вариант), а также кровотечения («влажный» вариант). Они развиваются спонтанно (часто в ночное время) и их выраженность не соответствует силе травматического воздействия.

Геморрагические высыпания полиморфны (от незначительных петехий и экхимозов до крупных синяков и кровоподтеков) и полихромны (от ярких багрово-синих до бледных желто-зеленых в зависимости от времени появления). Чаще всего геморрагии возникают на передней поверхности туловища и конечностей, редко – в области лица и шеи. Кровоизлияния определяются и на слизистой оболочке миндалин, мягкого и твердого неба, конъюнктиве и сетчатке, барабанной перепонке, в жировой клетчатке, паренхиматозных органах, серозных оболочках головного мозга.

Патогномоничны интенсивные кровотечения — носовые и десневые, кровотечения после удаления зубов и тонзиллэктомии. Могут появляться кровохарканье, кровавые рвота и понос, кровь в моче. У женщин обычно превалируют маточные кровотечения в виде меноррагий и метроррагий, а также овуляторных кровотечений в брюшную полость с симптомами внематочной беременности. Непосредственно перед менструацией появляются кожные геморрагические элементы, носовые и другие кровотечения. Температура тела остается в норме, возможна тахикардия. При тромбоцитопенической пурпуре имеется умеренная спленомегалия. При профузном кровотечении развивается малокровие внутренних органов, гиперплазия красного костного мозга и мегакариоцитов.

Медикаментозная форма манифестирует вскоре после приема лекарственного препарата, продолжается от 1 недели до 3 месяцев со спонтанным выздоровлением. Радиационная тромбоцитопеническая пурпура отличается тяжелым геморрагическим диатезом с переходом костного мозга в гипо- и апластическое состояние. Инфантильная форма (у детей до 2 лет) имеет острое начало, тяжелый, часто хронический характер и выраженную тромбоцитопению (9/л).

В течении тромбоцитопенической пурпуры выявляют периоды геморрагического криза, клинической и клинико-гематологической ремиссии. При геморрагическом кризе кровоточивость и лабораторные изменения ярко выражены, в период клинической ремиссии на фоне тромбоцитопении геморрагии не проявляются. При полной ремиссии отсутствуют и кровоточивость, и лабораторные сдвиги. При тромбоцитопенической пурпуре с большой кровопотерей наблюдается острая постгеморрагическая анемия, при длительной хронической форме – хроническая железодефицитная анемия.

Наиболее грозное осложнение – кровоизлияние в головной мозг развивается внезапно и быстро прогрессирует, сопровождаясь головокружением, головной болью, рвотой, судорогами, неврологическими нарушениями.

Диагностика

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры устанавливается гематологом с учетом анамнеза, особенностей течения и результатов лабораторных исследований (клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга).

На тромбоцитопеническую пурпуру указывают резкое снижение числа тромбоцитов в крови (9/л), увеличение времени кровотечения (>30 мин.), протромбинового времени и АЧТВ, снижение степени или отсутствие ретракции сгустка. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы, анемия появляется при значительной кровопотере. На высоте геморрагического криза выявляются положительные эндотелиальные пробы (щипка, жгута, уколочная). В мазке крови определяется увеличение размеров и снижение зернистости тромбоцитов. В препаратах красного костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, присутствие незрелых форм, отшнуровка тромбоцитов в малочисленных точках. Аутоиммунный характер пурпуры подтверждается наличием в крови антитромбоцитарных антител.

Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют от апластических или инфильтративных процессов костного мозга, острого лейкоза, тромбоцитопатий, СКВ, гемофилии, геморрагического васкулита, гипо- и дисфибриногенемий, ювенильных маточных кровотечений.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

При тромбоцитопенической пурпуре с изолированной тромбоцитопенией (тромбоциты >50х10 9 /л) без геморрагического синдрома лечение не проводится; при среднетяжелой тромбоцитопении (30-50 х10 9 /л) медикаментозная терапия показана в случае повышенного риска развития кровотечений (артериальной гипертензии, язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки). При уровне тромбоцитов 9/л лечение осуществляют без дополнительных показаний в условиях стационара.

Кровотечения купируются введением кровоостанавливающих препаратов, местно применяется гемостатическая губка. Для сдерживания иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости назначаются кортикостероиды в понижающей дозе; гипериммунные глобулины. При больших кровопотерях возможны трансфузии плазмы и отмытых эритроцитов. Вливания тромбоцитарной массы при тромбоцитопенической пурпуре не показаны.

У больных хронической формой с рецидивами обильных кровотечений и кровоизлияниями в жизненно важные органы выполняют спленэктомию. Возможно назначение иммунодепрессантов (цитостатиков). Лечение тромбоцитопенической пурпуры при необходимости должно сочетаться с терапией основного заболевания.

Прогноз

В большинстве случаев прогноз тромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный, полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей – в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода. При тромбоцитопенической пурпуре требуется постоянное наблюдение гематолога, исключаются препараты, влияющие на агрегационные свойства тромбоцитов (ацетилсалициловая к-та, кофеин, барбитураты), пищевые аллергены, проявляется осторожность при проведении вакцинации детей, ограничивается инсоляция.

Читайте также  Хламидиоз пути заражения у детей

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Симптомы, диагностика и лечение ИТП

  • простуда
  • головокружение
  • тошнота

1. Что такое идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура ​(Болезнь Верльгофа) – это первое заболевание, которое было идентифицировано и описано из группы геморрагических болезней человека. Основной симптом ИТП – повышенная кровоточивость. Обусловлена она либо патологическими изменениями в кровяных клетках — тромбоцитах — либо дефицитом их содержания в крови. Чаще всего (80% случаев) имеет место количественный недостаток.

Тромбоциты — это самые маленькие из клеток крови. Каждый тромбоцит живёт от 2 до 10 дней. Производит тромбоциты костный мозг, а погибают они в селезёнке и печени. В процессе свёртывания крови тромбоциты становятся бугристыми и неравномерно увеличиваются в размерах. Это способствует агрегации (слипанию их друг с другом) и адгезии (прикреплению к стенкам сосудов), что вызывает образование тромба. Сосуд закрывается, останавливая кровотечение.

Когда немецкий врач Пауль Готлиб Верльгоф описал заболевание, которое сегодня мы называем идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, состав крови ещё не был достаточно изучен. Лишь 150 лет спустя болезнь связали с недостатком тромбоцитов в крови.

В ряду заболеваний, характеризующихся тромбоцитопениями, термин «идиопатический» означает неизвестную причину данной патологии. Термин «пурпура» в названии болезни указывает на внешние проявления болезни: кожные точечные и пятнистые кровоизлияния, капиллярные геморрагии, экхимозы. На поверхности кожи они имеют тёмно-бордовый цвет.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура может протекать остро (до полугода) или иметь хроническое течение.

Самая высокая заболеваемость приходится на школьный и старший дошкольный возраст. Для детей в возрасте от 10 лет идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура диагностируется в два раза чаще у девочек, чем у мальчиков.

2. Причины болезни Верльгофа

Причины возникновения ИТП однозначно не установлены. Треть больных перед началом заболевания не получает никаких воздействий, которые могли бы повлиять на здоровье. У остальных выявляется ряд факторов, которые теоретически могут считаться этиологическими, но реальная причинно-следственная связь с заболеванием для них до сих пор не доказана:

  • вирусные и бактериальные заболевания;
  • приём лекарственных препаратов;
  • избыточная инсоляция;
  • переохлаждение;
  • операции;
  • травмы;
  • прививки.

Нормальное содержание тромбоцитов в составе крови обеспечивается сбалансированностью двух постоянно протекающих процессов: образование новых тромбоцитов и разрушение их в периферическом русле. У больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой повышена скорость разрушения тромбоцитов.

Хотя причины такого нарушения остаются не вполне ясными, в настоящее время определённо можно сказать, что механизм, который провоцирует хроническое интенсивное разрушение тромбоцитов, носит иммунологический характер. Продолжительность жизни тромбоцитов сокращается от нескольких дней до нескольких часов. Выработка их в костном мозге остаётся на прежнем уровне. Иногда воспроизводство усиливается (как реакция на дисбаланс), однако это не компенсирует в достаточной мере тромбоцитарный дефицит. Дальнейшее течение сложных физиологических компенсаторно-иммунных процессов нередко только усиливает тромбоцитопению, поскольку к дефициту тромбоцитов добавляется их неполноценность, – что, в свою очередь, ведёт к неспособности даже существующих клеток выполнять функции свёртывания крови. Хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура носит аутоиммунный характер. В этом случае прогнозируется пожизненное нарушение состава крови с периодами ремиссий и обострений.

Если снижение содержания тромбоцитов в крови вызвано действием какого-либо известного фактора, то при его устранении тромбоцитопения прекращается и свертываемость крови восстанавливается. Такая форма заболевания считается острой и имеет благоприятный прогноз.

Первичная манифестация заболевания в виде кожных кровоизлияний происходит при снижении содержания тромбоцитов до 30–50 х 109/л. Кровотечения из носа и слизистых начинаются при 20–30 х 109/л. Если показатели тромбоцитов снижаются до 10 х 109/л и меньше, возникает серьёзная опасность геморрагического инсульта и спонтанных желудочных кровотечений.

3. Симптомы заболевания

В симптоматике ИТП выделяют две разновидности болезни: сухая и влажная.

В первом случае наблюдаются только подкожные капиллярные кровоизлияния. При влажной тромбоцитопенической пурпуре возникают также наружные кровотечения из носа, слизистых. В обоих случаях кровотечение начинается без видимой причины. Чаще пятна появляются ночью, когда человек практически неподвижен и вероятность механических повреждений исключена. У больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой заболевание никак не влияет на внутренние органы. Температура тела нормальная, не увеличены лимфоузлы, отсутствуют симптомы интоксикации и воспаления.

Геморрагии на коже возникают преимущественно на передней поверхности тела, на лбу и конечностях. Никогда не бывает подкожных кровотечений на ладонях и подошвах. Наружные кровотечения – из носа, дёсен, миндалин, глаз, а также маточные и желудочные.

4. Диагностика и лечение

Диагностика ИТП основывается на тромбоцитопении, которую несложно выявить клиническим анализом крови или коагулограммой – анализом свертываемости. Сложнее (и важнее) дифференцировать это заболевание от иных болезней с тромбоцитопенической симптоматикой.

В период обострения ИТП наблюдается положительная реакция на ряд проб:

  • проба жгута (положительна, если при наложении жгута на плечо образуются мелкие кровоизлияния на коже плеча и предплечья),
  • молоточковая проба (положительна, если при умеренном постукивании молоточком по коже возникают гематомы),
  • проба щипка (положительна, если при щипке кожи под ключицей в течение 24 часов образуется петихии или кровоподтек),
  • уколочная проба (положительна, если после укола скарификатором ранка кровоточит больше 4 минут).

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры чаще всего симптоматическое. При низких показателях свёртываемости крови больного госпитализируют. Показан постельный режим. При анемии и затяжных кровотечениях применяется соответствующая терапия. При снижении остроты состояния постепенно разрешается вставать и двигаться.

Обычно заболевание идиопатической тромбоцитопенической пурпурой рано или поздно заканчивается спонтанным самоизлечением или длительной ремиссией. Лишь в 1-2% случаев болезнь приводит к кровоизлиянию в мозг с летальным исходом, и именно поэтому вторичная профилактика включает снижение физической нагрузки, щадящий род деятельности, особое наблюдение при вакцинациях, оперативном лечении, стоматологических процедурах. Необходимо знать факторы, снижающие выработку тромбоцитов, и избегать их воздействия.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Симптомы. Диагностика. Лечение.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией (снижением содержания тромбоцитов в крови до 150×10 9 /л) при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов в красном костном мозге.

Тромбоцитопеническая пурпура — наиболее распространённое заболевание из группы геморрагических диатезов. Частота выявления новых случаев тромбоцитопенической пурпуры составляет от 10 до 125 на 1 млн населения в год. Заболевание, как правило, манифестирует в детском возрасте. До 10-летнего возраста заболевание встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет и у взрослых — в 2-3 раза чаще у лиц женского пола.

Этиология и патогенез

При тромбоцитопенической пурпуре тромбоцитопения развивается вследствие разрушения тромбоцитов посредством иммунных механизмов. Антитела к собственным тромбоцитам могут появляться спустя 1-3 нед после перенесённых вирусных или бактериальных инфекций, профилактических прививок, приёма лекарственных препаратов при индивидуальной их непереносимости, переохлаждения или инсоляции, после хирургических операций, травм. В ряде случаев какую-либо определённую причину выявить не удаётся. Поступившие в организм антигены (например, вирусы, лекарственные средства, в том числе вакцины) оседают на тромбоцитах больного и индуцируют иммунный ответ. Антитромбоцитарные антитела относят преимущественно к IgG. Реакция «Аг-AT» происходит на поверхности тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов, нагруженных антителами, при тромбоцитопенической пурпуре снижена до нескольких часов вместо 7-10 дней в норме. Преждевременная гибель тромбоцитов происходит в селезёнке. Кровоточивость при тромбоцитопенической пурпуре обусловлена снижением количества тромбоцитов, вторичным повреждением сосудистой стенки в связи с выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов, нарушением сократительной способности сосудов из-за понижения концентрации серотонина в крови, невозможностью ретракции кровяного сгустка.

Клиническая картина болезни Верльгофа

Заболевание начинается исподволь или остро с появления геморрагического синдрома. Тип кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре петехиально-пятнистый (синячковый). По клиническим проявлениям выделяют два варианта тромбоцитопенической пурпуры: «сухой» — у больного возникает только кожный геморрагический синдром; «влажный» — кровоизлияния в сочетании с кровотечениями. Патогномоничные симптомы тромбоцитопенической пурпуры — кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения. Отсутствие этих признаков вызывает сомнение в правильности диагноза.

Характерные изменения внутренних органов при тромбоцитопенической пурпуре отсутствуют. Температура тела обычно нормальная. Иногда выявляют тахикардию, при аускультации сердца — систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Увеличение селезёнки нехарактерно и скорее исключает диагноз тромбоцитопенической пурпуры.

По течению выделяют острые (длительностью до 6 мес) и хронические (продолжительностью более 6 мес) формы заболевания. При первичном осмотре установить характер течения заболевания невозможно. В зависимости от степени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течении заболевания выделяют три периода: геморрагический криз, клиническая ремиссия и клинико-гематологическая ремиссия.

Читайте также  Что делать чтобы волосы были густые?

Лабораторные исследования

Характерны снижение содержания тромбоцитов в крови вплоть до единичных в препарате и увеличение времени кровотечения. Длительность кровотечения не всегда соответствует степени тромбоцитопении, так как она зависит не только от количества тромбоцитов, но и от их качественных характеристик. Значительно снижена или не наступает вообще ретракция кровяного сгустка. Вторично (в результате тромбоцитопении) изменяются плазменно-коагуляционные свойства крови, что проявляется недостаточностью образования тромбопластина в связи с дефицитом 3-го тромбоцитарного фактора. Нарушение образования тромбопластина приводит к снижению потребления протромбина в процессе свёртывания крови. В некоторых случаях при тромбоцитопенической пурпуре в период криза отмечают активацию фибринолитической системы и повышение антикоагулянтной активности (антитромбины, гепарин). У всех больных с тромбоцитопенией снижена концентрация серотонина в крови. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, молоточковая, уколочная) в период гематологического криза положительны. В красной крови и лейкограмме (при отсутствии кровопотерь) изменений не находят. При исследовании красного костного мозга обычно выявляют нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры основана на характерной клинической картине и лабораторных данных.

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – редкое кожное заболевание, проявляющееся множественными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки по причине снижения уровня тромбоцитов. Тромбоциты – это элементы крови в форме маленьких пластинок, которые образуются в красном костном мозге. Они предназначены для закупорки сосудов в случае их повреждения.

Болезнь относится к геморрагическим диатезам (повышенная предрасположенность к кровоизлияниям). Первые признаки кровоточивости могут появиться уже в возрасте 4-6 лет. Заболевание часто встречается у женщин и начинается в период гормональной перестройки: в подростковом возрасте и после 45 лет.

Содержание

  • Классификация
  • Причины
  • Патогенез
  • Симптомы (признаки)
    • У взрослых
    • У детей
  • Диагностика
  • Лечение
    • Взрослых
    • Детей
  • Осложнения
  • Последствия
  • Профилактика

Классификация

Классификацию пурпуры осуществляют по течению заболевания, клинической картине и степени тяжести. Острая форма возникает в детском возрасте, ее продолжительность составляет не более 6 месяцев. Хроническая пурпура может длиться годами. Рецидивирующая форма характеризуется повторным уменьшением уровня кровяных пластинок после выздоровления.

По течению По клинической картине По степени тяжести
Острые (до 6 месяцев) Влажные (с кровотечениями) Легкая (тромбоциты более 100*10^9/л
Хронические Сухие (без кровотечений) Среднетяжелая (тромбоциты 100-50*10^9/л)
Рецидивирующие Тяжелая (тромбоциты менее 50*10^9/л)

Причины

Ведущие медики не пришли к единому выводу по поводу причин возникновения тромбоцитопенической пурпуры. Большая часть случаев имеет идиопатический характер (то есть развивается без видимых причин).

Считается, что болезнь Верльгофа возникает под влиянием различных факторов или их совокупности:

  • инфекционные заболевания (корь, коклюш, краснуха, инфекционный мононуклеоз);
  • обширное хирургическое вмешательство;
  • наследственная предрасположенность;
  • нарушения в работе кровеносной системы;
  • формирование новообразований в костном мозге;
  • регулярное эмоциональное перенапряжение;
  • физические повреждения и обморожения;
  • болезни селезенки;
  • влияние радиации;
  • прием определенных лекарств (антибиотики, эстрогены, барбитураты).

Патогенез

Наследственные и приобретенные формы тромбоцитопенической пурпуры развиваются по-разному, но их объединяют нарушения в работе органов иммунной системы. При наследственной предрасположенности отмечается быстрое старение тромбоцитов, это приводит к чрезмерной переработке их в селезенке. Фагоциты (клетки иммунной системы, поглощающие чужеродные частицы) селезенки активизируются. Провоцирующим фактором развития заболевания становятся инфекции или травмы.

Переваривающая способность макрофагов (клеток, способных захватить и переварить чужеродные бактерии) нарушается, на их поверхности образуются тромбоцитарные антигены. Они контактируют с В-лимфоцитами (клетками, защищающими межклеточное пространство). Это способствует выработке антитромбоцитарных аутоантител, происходит повышенное растворение тромбоцитов, что в итоге приводит к тромбоцитопении. Снижение уровня тромбоцитов негативно влияет на внутреннюю поверхность кровеносных сосудов, повышается проницаемость их стенок (так как отсутствует тромбоцитарная защита), нарушается сократительная функция сосудов, возникают кровотечения.

Симптомы (признаки)

Основной признак появления тромбоцитопенической пурпуры – появление специфической сыпи (гематом) на коже и возникновение кровотечений из слизистых оболочек. Острая форма заболевания начинается резко: на кожных покровах появляются кровоизлияния, снижается артериальное давление, повышается температура тела, увеличиваются лимфоузлы. Одновременно с высыпаниями или спустя некоторое время появляются кровотечения: носовые, маточные, из дыхательных путей, десен или пищеварительного тракта. При хронической форме температура тела, как правило, не повышается.

Помимо перечисленных симптомов, у больных могут наблюдаться:

  • головокружения и головные боли;
  • неврологические отклонения;
  • тахикардия (учащенное сердцебиение);
  • суставные боли;
  • низкое содержание гемоглобина в крови (анемия);
  • увеличение селезенки;
  • аритмия (нарушение частоты и ритмичности сердечных сокращений).

Самое опасное проявление болезни — тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Она характеризуется злокачественным течением и образованием тромбов в сосудах. Отличительные признаки – лихорадка, почечная недостаточность, некроз тканей.

У взрослых

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых обычно носит хронический или рецидивирующий характер. Не всегда сразу возникают внешние проявления заболевания. Среди отличительных признаков медики отмечают стремительное возникновение гематом после травм, наличие крови в стуле, обильные менструальные кровотечения у женщин. Поверхностные высыпания выглядят как небольшие бордовые или коричневые пятна (часто локализуются на голенях).

У детей

Помимо появления характерной сыпи, у детей всегда наблюдается увеличение в размерах и болезненность лимфатических узлов. Часто возникают носовые и десневые кровотечения. Наиболее опасными являются кровоизлияния в мозг и внутренние органы. Заболевание у детей, как правило, протекает в острой форме.

Обратите внимание. Обычно первыми признаками болезни, которые родители обнаруживают у ребенка, являются крупные синяки, внезапно появившиеся на коже. При этом им не предшествовали удары или травмы.

Диагностика

Предварительная постановка диагноза осуществляется на основе опроса пациента и внешнего осмотра кожных покровов и слизистых оболочек.

Диагноз устанавливается гематологом на основании полученных результатов исследований:

  • общий анализ крови;
  • уровень глюкозы и гемоглобина;
  • общий анализ мочи;
  • коагулограмма (исследование свертываемости крови);
  • пункция костного мозга (прокол полости органа с диагностической целью).

О наличии болезни может свидетельствовать уровень тромбоцитов ниже 150х10^9/л и снижение скорости отхождения кровяного сгустка. Исследование костного мозга показывает нормальное или увеличенное число мегакариоцитов (клеток, впоследствии образующих тромбоциты). При осмотре врач проводит эндотелиальные пробы, выявляющие возможность кровоизлияния в кожу.

В период криза (внезапного усиления имеющихся симптомов) оказываются положительными:

  • щипковая проба: врач сдавливает складки в области ключицы, на коже появляется синяк;
  • проба жгута: в область плеча на 5 минут накладывается жгут, в этом месте образуется гематома;
  • манжеточная проба: при сдавливании манжетой для измерения давления спустя 10 минут появляется кровоизлияние.

Определить наличие заболевания и его стадию может только врач. Важно не заниматься самодиагностикой и домашним лечением, а вовремя обратиться к специалисту-гематологу.

Лечение

Основная цель терапии – достижение безопасного уровня тромбоцитов (150–450х10^9/л). Это позволит предотвратить геморрагический синдром (повышенную кровоточивость сосудов). Лечение болезни назначается в зависимости от степени тяжести и клинических проявлений. Оно проводится до полного выздоровления пациента или стадии ремиссии при хроническом течении.

Врачи прописывают следующие группы препаратов:

  • иммунодепрессанты;
  • кортикостероидные гормоны;
  • сосудоукрепляющие препараты;
  • поливалентный внутривенный иммуноглобулин.

При «сухой» форме пурпуры гормоны не показаны. Для местного лечения кровотечений применяются гемостатическая губка, фибриновая пленка, тампоны с перекисью водорода. При развитии анемии назначаются железосодержащие препараты. В запущенных случаях и при отсутствии эффективности лечения показано хирургическое удаление селезенки (спленэктомия). В 80% случаев эта мера приводит к выздоровлению больного. Операция проводится в период ремиссии.

Взрослых

У взрослых при пурпуре возникают более тяжелые симптомы, чем у детей. Они требуют лечения медицинскими препаратами, а иногда и переливания крови. С целью устранения иммунных реакций назначаются гормональные препараты. При падении уровня красных пластинок ниже 30*10^9/л показана срочная госпитализация в стационар.

Обратите внимание. В период ремиссии все меры направлены на профилактику развития очередного кровотечения.

Детей

У большей части детей до 7 лет тромбоцитопеническая пурпура протекает в острой форме и исчезает через полгода без последствий для организма. Чтобы не допустить осложнений, родители должны соблюдать несколько важных правил: исключить травмоопасные виды деятельности, соблюдать лечебную диету, не допускать возникновения запоров, пользоваться мягкой зубной щеткой. Медикаментозное лечение показано в случае низкого уровня тромбоцитов (менее 20 тысяч в микролитре) и выраженных клинических симптомов.

Осложнения

Осложнения болезни Верльгофа опасны, поэтому требуется постоянное наблюдение врача. Самолечение и отсутствие своевременной медицинской помощи может привести к серьезным патологиям в острый период: кровоизлиянию в мозг или сетчатку глаза, обильной кровопотере, сильной анемии, желудочному кровотечению. Неблагоприятный прогноз наблюдается в случае неэффективности хирургического удаления селезенки. При отсутствии таких осложнений в скором времени пациент возвращается к нормальной жизни.

Читайте также  Что делать при сильной чувствительности зубов?

Последствия

При своевременном лечении вероятность полного выздоровления равна 70-80%. Рекомендуется ограничивать время нахождения под прямыми солнечными лучами и избегать переохлаждения. Больным, имеющим в анамнезе это заболевание, следует постоянно наблюдаться у гематолога. При хронической форме заболевания чаще всего удается добиться стойкой ремиссии. Иногда болезнь принимает рецидивирующее течение. В большинстве случаев прогноз благоприятный.

Профилактика

Для предотвращения недуга необходимо внимательно следить за состоянием здоровья и обращаться к врачу при появлении тревожных симптомов. Специфических мер первичной профилактики тромбоцитопенической пурпуры на сегодняшний день не разработано. Однако если данный диагноз уже установлен, следует придерживаться рекомендаций гематолога во избежание обострения патологии: исключить стрессовые ситуации, правильно питаться, вовремя лечить сопутствующие заболевания, избегать травм. Раз в полгода необходимо сдавать общий анализ крови и следить за уровнем тромбоцитов.

Идиопатическая болезнь Верльгофа- тромбоцитопения

Болезнь Верльгофа по частоте встречаемости занимает одно из первых мест среди геморрагических диатезов. Она характеризуется кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, спонтанными кровотечениями из слизистых, поражением сосудов (снижение резистентности капилляров), а гематологически – уменьшением количества тромбоцитов, увеличением длительности кровотечения и отсутствием ретракции кровяного сгустка. Тромбоцитопеническая пурпура встречается у детей всех возрастов, начиная с грудного, но максимальное число заболеваний приходится на дошкольные и школьный возраст. Лечение пурпуры в Германии проводится при помощи инновационных технологий и самых современных методик. В большинстве случаев после курса лечения пациенты отмечают хороший результат и длительную ремиссию.

Каковы причины, провоцирующие возникновение болезни Верльгофа?

Вопросы этиологии и патогенеза до сих пор окончательно не разрешены. Многие авторы указывают на полиэтиологичность тромбоцитопенической пурпуры. Большое значение придается острым респираторным инфекциям. Иммунологический генез многих случаев тромбоцитопенической пурпуры не вызывает сомнений. Под влиянием вирусов или бактериальных субстратов изменяется антигенная структура тромбоцитов и в организме образуются антитромбоцитарные антитела, разрушающие тромбоциты. У новорожденных болезнь связана с передачей плоду специфических антител матери через плаценту.

Помимо приведенных причин болезнь Верльгофа может возникнуть после вакцинации, лечения некоторыми лекарственными препаратами, в связи с нейроэндокринными нарушениями. Установлена генетическая обусловленность болезни – наклонность к кровоточивости передается в отдельных семьях на протяжении нескольких поколений.

В генезе кровотечений при болезни Верльгофа имеет значение сочетание недостаточности трех факторов: тромбоцитарного, сосудистого и свертывающих компонентов системы гемостаза.

Клиника болезни Верльгофа

Основными клиническими симптомами этого заболевания являются специфические подкожные кровоизлияния и кровотечения.

1. Характер сыпи

  • размер варьирует от буловочной головки до диаметра блюдца;
  • пестрая окраска – ярко-красная, синяя, зеленоватая, коричневая, желтая;
  • локализация — передняя поверхность туловища, ноги, руки, реже – лицо;
  • асимметричная, беспорядочная;
  • мелкие кровоизлияния возникают спонтанно, крупные после травмы;
  • точечные геморрагии проходят быстро, большие – рассасываются медленно;
  • высыпания безболезненные

Характерна неадекватность травмы и кровоизлияний – незначительная травма может вызвать обширные кровоизлияния, особенно обильны они в местах, где кожа прилегает ближе к кости. У некоторых больных число кровоизлияний бывает столь обильным, что кожа приобретает сходство со шкурой леопарда.

Наиболее часто наблюдаются носовые кровотечения, которые нередко носят профузный характер, в результате чего развивается анемия. Не менее редко у больных возникают кровотечения из полости рта (десен, языка, при экстракции зуба, удалении миндалин).

Значительно реже встречаются кровотечения из внутренних органов. Еще реже наблюдаются кровоизлияния в центральную нервную систему. У больных может прощупываться селезенка на 1-2 см ниже края реберной дуги.

Лечение болезни Верльгофа

Лечение тромбоцитопенической пурпуры – задача трудная. В немецких клиниках справляются с задачей, добиваясь улучшения состояния и сводя к минимуму осложнения.

Лечение комплексное, оно сочетает несколько, дополняющих друг друга подходов.

1. Консервативная терапия

В последние годы широко используется гормональная терапия, которая оказалась наиболее эффективной при иммунных формах. Кортикостероиды подавляют иммуногенез, вследствие чего прекращается распад тромбоцитов, возрастает продолжительность их жизни, сокращается селезенка, увеличивается количество тромбоцитов, ликвидируется кровоточивость. Одновременно с гормонами назначается терапия, направленная на укрепление сосудистой стенки, гемостатики, цитостатические препараты и витамины.

2. Трансфузия крови

В тяжелых случаях, когда кровотечение угрожает жизни, применяется переливание тромбоцитарной массы. В Германии активно используют плазмаферез с частичной заменой замороженной свежей плазмой.

3. Хирургическое вмешательство

В крайних ситуациях показана спленэктомия. После операции увеличивается количество тромбоцитов и это приводит к уменьшению геморрагического синдрома. Но удаление селезенки не всегда бывает эффективным.

Преимущества лечения тромбоцитопенической пурпуры в Германии

Качество лечения в Германии не нуждается в рекламе. Самое современное оборудование, новейшие разработки, высокий профессионализм врачей, безупречный сервис – всё это к услугам пациентов. Многие центры расположены в красивейших местах, в живописных парках, на берегу озер и других водоемов.

  • гематология – одно из наиболее развитых направлений медицины в Германии;
  • лекарственные препараты, применяемые в лечении, качественные, прошедшие сертификацию, вызывающие минимум побочных явлений;

Лечение пурпуры у детей в Германии – хороший шанс на полное выздоровление! Лечение тромбоцитопении в детском возрасте может привести к полному выздоровлению.

Болезнь верльгофа у детей

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — наиболее часто встречающаяся форма геморрагического диатеза. Различают острую и хроническую формы болезни, которые в свою очередь подразделяются на иммунную и неиммунную. Для острой формы заболевания характерен короткий анамнез (от нескольких дней до нескольких месяцев). Болезнь Верльгофа может наблюдаться в любом возрасте, однако хронические ее формы чаще встречаются у детей. Заболевают чаще женщины.
Этиология неясная. Провоцирующими факторами являются различные инфекции, эндокринные нарушения и др.

Патогенез кровоточивости прежде всего обусловлен тромбоцитопенией. У 70% больных тромбоциты единичные или отсутствуют. Помимо количественных изменений тромбоцитов, установлены значительные качественные изменения их, особенно при хронической форме заболевания. Адгезивные свойства, присущие тромбоцитам, резко снижены. Наряду с изменениями тромбоцитов при болезни Верльгофа имеют место нарушения плазменных факторов свертывающей системы крови, обусловливающие гипокоагуляиню. Все это приводит к образованию рыхлого сгустка. Ретракция кровяного сгустка в большинстве случаев полностью отсутствует.

Отмечается повышенная проницаемость сосудистой стенки, что может проявляться резко выраженным симптомом жгута (образование петехий на коже ниже наложенного на конечность жгута) и удлинением времени кровотечения по Дуке (свыше 8 мин).

Наиболее характерным проявлением болезни Верльгофа служит геморрагический синдром — различного рода кровоизлияния н кровотечения из слизистых оболочек различных органов. Наиболее часто наблюдаются кожные кровоизлияния, сочетающиеся с кровотечением из слизистых оболочек матки, носа и десен. Опасны кровоизлияния в мозг. Обильное и продолжительное кровотечение, сопровождающееся прогрессирующей анемизацией, вызывает у ряда больных изменения сердечно-сосудистой системы и других органов. Размеры печени н селезенки, как правило, не увеличены.

Диагностика болезни Верльгофа в типичных случаях не вызывает сомнений и основывается как на характерной клинической картине, так и данных лабораторных исследований. Ошибки чаще всего обусловлены трудностями дифференциальной диагностики с другими заболеваниями, при которых также наблюдается геморрагический синдром (гипопластическая анемия, системная красная волчанка, протекающая с симптомокомплексом Верльгофа и синдромом Фишера — Эванса, болезнь Гоше).

Лечение болезни Верльгофа представляет трудную задачу и зависит от формы и стадии заболевания. Во время обострения геморрагического диатеза лечебные мероприятия должны быть направлены на остановку кровоточивости, во время ремиссии — на предупреждение рецидива болезни н сопровождающих ее осложнений. С этой целью широко применяется комплексное лечение, включающее повторные трансфузии крови, введение се препаратов и кортикостероидных гормонов. Одним нз нанболсе эффективных средств лечения болезни Верльгофа, особенно ее хронических форм, остается оперативное лечение — спленэктомия.

Механизм лечебного действия спленэктомии сложен н не до конца ясен. Причина и место разрушения тромбоцитов еще спорны, но есть указания, что в этом процессе принимают участие антитромбоцитарные антитела, образующиеся в селезенке.

Наиболее выгодным периодом для операции является фаза ремиссии. Так, по данным Л. С. Цепа, у 79% оперированных в стадии стихания геморрагических проявлений получена клинико-гематологическая и у 21%— клиническая ремиссия. Анализ непосредственных и отдаленных результатов спленэктомии позволяет считать одной из главных причин ее неудач ошибки диагностики до операции. Рецидивы у больных, подвергнутых спленэктомии, могут иметь место при преимущественном распаде тромбоцитов в печени.

Спленэктомии не даст желаемого результата и в тех случаях, когда кровоточивость связана с дисфункцией желез внутренней секреции. В рецидиве заболевания существенную роль играют инфекционные и эндокринные факторы. Смертельные исходы после спленэктомии наблюдаются у 5% больных, оперированных преимущественно в разгар геморрагии, тогда как при операциях, произведенных в фазе ремиссии, такие исходы редки.